• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

Желтуха

Желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи, склер, глаз, слизистых оболочек в результате избыточного содержания билирубина в крови.

Выделяют следующие виды желтух в зависимости от основной локализации патологического процесса:
 

  • надпеченочная желтуха, где первично поражается эритропоэтическая система и гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов (наследственные и приобретенные гемолитические анемии);
  •  печеночная желтуха, где первично поражаются гепатоциты и гипербилирубинемия связана с на рушением метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени (синдром Жильбера, гепатиты, циррозы печени);
  • подпеченочная желтуха, где первично поражаются преимущественно внепеченочные желчные протоки и гипербилирубинемия обусловлена затруднением или блокадой внепеченочного транспорта билирубина (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы).


Метаболизм билирубина

Билирубин образуется в результате распада порфиринового кольца гема после того, как состарившиеся эритроциты разрушаются в органах ретикулоэндотелиальной системы. Основная часть (около 80%) билирубина создается за счет распадающих эритроцитов, а 20% приходится на так называемый шунтовой билирубин, который образуется из гемоглобина распадающихся в костном мозге эритробластов, ретикулоцитов, а также из некоторых протеинов, содержащих гем (миоглобин, цитохромы). Начальным продуктом деградации гема является биливердин, далее он превращается в билирубин, нерастворимый в воде и транспортируемый кровью в соединении с альбумином. В печени на сосудистом полюсе гепатоцита билирубин отделяется от носителя и дальше движется через мембрану гепатоцита с помощью специального транспортного фермента лигандина. После поступления билирубина в клетки печени к нему в присутствии катализатора уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы присоединяется глюкуроновая кислота, образуя растворимые в воде моно- и диглюкурониды. Связанный билирубин активно транспортируется к билиарному полюсу гепатоцита и экскретируется в желчные ходы, попадая в 12-перстную кишку через общий желчный проток. В желудочно-кишечном тракте проходит несколько этапов восстановления билирубина, конечными продуктами которого являются различные формы уробилиногена, который растворим в воде и может всасываться в кишечнике и повторно экскретироваться печенью, а также почками.

При всех видах желтухи гипербилирубинемия является результатом нарушения динамического равновесия между скоростью образования и выделения билирубина.

При над печеночной желтухе происходит повышение продукции желчного пигмента, не связанное с поражением печени. Обычно речь идет о первичных поражениях эритропоэтической системы, значительном распаде эритроцитов, что и увеличивает продукцию желчного пигмента. При этом в печеночную клетку поступает избыточное количество билирубина, он конъюгируется, а транспортная система выделения билирубина из клетки может оказаться недостаточной, и тогда в крови наряду с непрямым билирубином, который будет увеличен в первую очередь, одновременно наблюдается повышение содержания и прямого билирубина. В связи с избытком непрямого билирубина возможно выделение в желчь наряду с прямым билирубином и моноглюкуронида, который хуже растворим в воде и может быть причиной образования желчных камней.

В основе печеночной желтухи лежит изолированное или комбинированное нарушение захвата из-за низкого уровня транспортного белка лигандина, встречается при голодании или введения рентгеноконтрастных веществ, ингибирующих, данный белок. Другой вариант – нарушения входа в эндоплазматическую сеть, это вариант желтухи Жильбера. Нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой происходит при физиологической желтухе новорожденных, синдроме Криглера-Найяра. В этих случаях в крови повышается содержание свободного билирубина, количество билирубина в желчи понижено. При повреждении гепатоцитов (например, при гепатите, циррозе) может нарушиться экскреция связанного билирубина в желчь и происходит поступление его из гепатоцита непосредственно в кровь (парахолия). В крови увеличивается содержание прямого билирубина. При этом выделение билирубина с желчью в кишечник резко снижается. Внутрипеченочным холестазом считают также нарушения транспорта билирубина по мельчайшим желчным протокам. При этом возможен возврат прямого билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов.

В основе подпеченочной желтухи лежат нарушения выделения связанного билирубина через внепеченочные желчные протоки с его регургитацией. Это сопровождается повышением давления во внутрипеченочных желчных протоках, скоплением билирубина во всем билиарном дереве и на уровне гепатоцита.

Диагностика. Решающим является определение содержания билирубина в крови: свободного (непрямая реакция Вандер-Берга) и связанного с глюкуроновой кислотой (прямая реакция), а также содержания в моче билирубина и уробилиногена.

Желтуха гемолитическая. Характерно сочетание желтухи с анемией. Причиной развития надпеченочной желтухи является внутриклеточный гемолиз за счет врожденных структурно-функциональных изменений эритроцитов и гемоглобина (талассемия, серговидноклеточная анемия, наследственный сфероцитоз, иммунный гемолиз). Характерна гепато- и спленомегалия, ретикулоцитоз. Возможны изменения лицевого скелета: башенный череп, седловидный нос. Признаки желчнокаменной болезни. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Уробилин в моче повышен.

Желтуха при синдроме Жильбера. Болезнь имеет периодический характер. Возможна небольшая гепатомегалия, иногда сопровождающаяся болями в правом подреберье. В крови повышение содержания билирубина за счет непрямой функции.

Желтуха при холангите. Характерна высокая лихорадка с большими размахами температуры, озноб. Больные жалуются на боли в правом подреберье. Определяется гепатомегалия, при пальпации край печени резко болезненный, плотный, редко небольшая спленомегалия.

Желтуха при инфекционных гепатитах. Характерный эпиданамнез: инъекции, переливание крови, контакт с больными и т.д. Продромальный период может протекать в виде трех синдромов: гриппоподобного, артралгического и диспептического. На фоне желтухи могут быть боли в правом подреберье из-за гепатомегалии, редко отмечается увеличение селезенки. Характерны снижение аппетита, слабость, астеновегетативный синдром, ахоличный стул и темная моча (“цвета пива”). Картина крови: лейкопения или нормальное содержание лейкоцитов; увеличение СОЭ. Гипербилирубинемия за счет обеих фракций, гиперферментамия, желчные пигменты в моче.

Желтуха при лекарственных гепатитах (на фоне приема аминазина, макролидов, анаболических стероидных гормонов). Желтухе часто предшествует кожный зуд. Характерны отсутствие или малая выраженность клинических признаков печеночно-клеточной недостаточности, возможна умеренная гепатомегалия. Картина крови: лейкоцитоз, энзинофилия, увеличение СОЭ. Признаки внутрипеченочного холестаза: повышение содержания прямого и непрямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, холестерина. Аминотрансферазы повышаются незначительно. При отмене лекарств – обратная динамика болезни.

Алкогольный цирроз печени. Желтуха определяется в терминальной стадии. Часто желтуха обусловлена внутрипеченочным холестазом, что проявляется сильным кожным зудом и повышением холестерина и щелочной фосфатазы в крови. В терминальной стадии – синдром портальной гипертензии (асцит, гепатомегалия, развитие коллатералей).

Вирусный цирроз печени. Клиническая картина складывается из желтухи, лихорадки, астеновегетативного и диспептического синдромов. Желтуха умеренная, но стойкая. Характерно увеличение печени и селезенки. Диагноз вирусного цирроза основывается на выявлении серологических “маркеров” инфекции, резком повышении аминотрансфераз; характерны ранние признаки печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени. Характерны выраженный кожный зуд, темно-желтушное окрашивание кожи, ксантомы, ксантелазмы. Печень увеличена, безболезненная, с мелкоузловатой поверхностью. Иногда увеличивается селезенка. Характерно появление стеатореи, остеопороза. В крови – повышение уровня щелочной фосфатазы, холестерина, липидов, желчных кислот, меди, антимитохондриальных антител и иммуноглобулина М.

Желтуха механическая (обтурационная). При опухолях, сдавливающих желчные пути и нарушающих естественный отток желчи (рак головки поджелудочной железы, рак фатерова соска), характерно появление желтухи без предшествующей печеночной колики. Симптом Курвуазье. Картина крови: увеличение содержания билирубина преимущественно за счет прямой фракции, небольшое повышение активности аминотрансфераз.

При желчнокаменной болезни желтухе предшествует приступ печеночной колики. Характерно сочетание желтухи с кожным зудом. Возможно повышение температуры при присоединении холецистита. Характерны диспептические симптомы: тошнота, рвота. При пальпации определяется небольшая гепатомегалия, увеличенный желчный пузырь. Картина крови: лейкоцитоз и сдвиг формулы влево. Гипербилирубинемия преимущественно за счет прямой фракции. При эхографии – определение “желчных камней” и признаки холецистита.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!