• Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

Заболевания женских половых желез

КРАТКИЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. Яичники выполняют генеративную функцию, т.е. являются местом образования яйцеклеток и половых гормонов, обладающих широким спектром биологического действия. Их размеры составляют в среднем 3-4 см в длину, 2-2,5 см в ширину, 1-1,5 см в толщину.

Репродуктивный период жизни характеризуется циклическими изменениями в яичнике: созревание фолликулов, их разрыв с выходом зрелой яйцеклетки – овуляция, образование желтого тела и его последующая инволюция (в случае ненаступления беременности).

Гормональная функция яичников – важное звено в эндокринной системе женского организма, от которого зависит нормальное функционирование как половых органов, так и всего женского организма.

Отличительной чертой функционирования репродуктивных процессов является цикличность, которая определяется в значительной мере половой дифференцировкой гипоталамуса по женскому типу. Основной их смысл состоит в наличии и функционировании у взрослых особей женского пола тонического и циклического центров регуляции выброса гонадотропинов.

Продолжительность циклов у женщин чаще всего составляет 28 дней, и его принято делить на две фазы: фолликулярную и лютеиновую.

В фолликулярную фазу происходят рост и развитие фолликула, который служит источником образования эстрогенов.

Разрыв фолликула и выход яйцеклетки обусловливают переход к лютеиновой фазе менструального цикла или фазе желтого тела.

Овариальный цикл у женщин связан с изменениями в матке, маточных трубах и других тканях. В конце лютеиновой фазы наблюдается отторжение слизистой оболочки матки, сопровождающееся кровотечением. Данный процесс называют менструацией, а сам цикл – менструальным. Через 3-5 дней отторжение эндометрия прекращается, кровотечение останавливается и начинаются регенерация и пролиферация новых слоев эндометриальной ткани – пролиферативная фаза менструального цикла. При наиболее распространенном 28-дневном цикле у женщин на 14-16-й день пролиферация слизистой оболочки приостанавливается и ее сменяет секреторная фаза, совпадающая с началом функционирования желтого тела, максимальная активность которого приходится на 21-23-й день. Если до 23-24-го дня яйцеклетка не оплодотворится и не имплантируется, то уровень секреции прогестерона постепенно снижается, желтое тело регрессирует, секреторная активность эндометрия уменьшается, и на 29-й день от начала предыдущего 28-дневного цикла наступает новый цикл.

Синтез гормонов яичников и их физиологическое действие. По химическому строению и биологической функции они являются неоднородными соединениями и разделяются на две группы: эстрогены и прогестины (гестагены). Исходными соединениями при биосинтезе половых стероидов служат ацетат и холестерин.

В течение менструального цикла секреторная активность яичников переключается с эстрогенов на прогестерон.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ, см. Репродуктивная функция яичников.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. Врожденная дисфункция коры надпочечников, см. Болезни надпочечников.

Агенезия гонад чистая. Все больные этой группы независимо от генетического пола имеют гражданский женский пол с рождения, определяемый в соответствии с женским строением наружных половых органов.

Половой хроматин бывает отрицательным и положительным (с нормальным или низким числом телец Барра), кариотип – 46 XY, 46 XX, мозаичные варианты.

Гонады отсутствуют, на их месте обнаруживают соединительнотканные тяжи. Внутренние половые органы – рудиментарные матка и трубы, инфантильное влагалище. Наружные половые органы женские инфантильные.

Вторичные половые признаки спонтанно не развиваются.

Рост нормальный или высокий, без соматических пороков развития.

В пубертатном возрасте без лечения формируются евнухоидные черты. Соматические аномалии отсутствуют. Больные обращаются к врачу только в позднем пубертатном возрасте в связи с отсутствием развития вторичных половых признаков и менструаций. Имеется необратимое первичное бесплодие.

Дифференцировка скелета незначительно отстает от возрастной нормы. У нелеченых больных проявления нарушений гипоталамической регуляции могут выражаться как в ожирении, так и в истощении. Ожирение протекает чаще всего без трофических нарушений. Встречаются признаки акромегалоидизации, транзиторная артериальная гипертензия.

Лечение предотвращает развитие евнухоидных пропорций тела, приводит к выраженной феминизации, развитию половых органов и вторичных половых признаков, получению индуцированных менструаций, обеспечивает возможность половой жизни, предотвращает развитие гипоталамических нарушений. При наличии Y-хромосомы в кариотипе показано хирургическое удаление гонадальных тяжей.

Синдром Шерешевского-Тернера – агенезия или дисгенезия гонад с характерными пороками соматического развития и низкорослостью.

Половой хроматин чаще отрицательный или с низким содержанием телец Барра, иногда – уменьшение или увеличение размера телец.

Кариотип 45 X; 45 Х/46 XX; 45 Х/46 XY, структурный дефект Х-хромосомы, гонады чаще отсутствуют, на их месте – соединительнотканные тяжи. При мозаичных вариантах синдрома иногда встречаются недоразвитые (дисгенетичные) ткани гонады (яичника или тестикула).

Внутренние половые органы – рудиментарные матка и трубы, влагалище.

Наружные половые органы женские инфантильные, иногда с гипертрофией клитора. Последнее всегда должно настораживать в отношении наличия элементов тестикула в гонадальных тяжах, представляющих онкологическую опасность. В ряде случаев наблюдаются краурозоподобные изменения вульвы. Вторичные половые признаки у нелеченых больных обычно отсутствуют.

Наиболее характерные пороки соматического развития в порядке убывания по частоте: низкорослость – 98%, общая диспластичность – 92%, бочкообразная грудная клетка – 75%, отсутствие молочных желез, широкое расстояние между сосками – 74%, укорочение шеи – 63%, низкий рост волос на шее – 57%, высокое “готическое” небо – 56%, крыловидные складки в области шеи – 46%, деформация ушных раковин – 46%, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, аплазия фаланг – 46%, деформация ногтей – 37%, вальгусная деформация локтевых суставов – 36%, множественные пигментные родинки – 35%, микрогнатизм – 27%, лимфостаз – 24%, птоз – 24%, эпикантус – 23%, пороки сердца и крупных сосудов – 22%, витилиго – 8%.

Дифференцировка скелета в пубертатном возрасте заметно отстает от возрастной нормы.

Лечение проводят с целью достижения феминизации фенотипа, развития женских вторичных половых признаков. Чаще всего в результате лечения исчезают краурозоподобные изменения вульвы, появляются индуцированные менструации, обеспечивается возможность половой жизни.

В допубертатном периоде основная цель терапии – коррекция низкорослости. Для этого назначают препараты анаболических стероидов в малых дозах. В последнее время появились сообщения о хорошем результате лечения искусственным гормоном роста, полученным с помощью генетической инженерии.

При наличии Y-хромосомы или ее дериватов по онкологическим показаниям удаляют гонадальные тяжи.

Истинный гермафродитизм (синдром двуполых гонад) – наличие у одного лица половых желез обоего пола.

Половой хроматин чаще положительный.

Кариотип – преобладает 46 XX, иногда – мозаичные варианты, реже – 46 XY.

Гонады обоего пола либо расположены раздельно: с одной стороны яичник, с другой – яичко (так называемая латеральная форма истинного гермафродитизма), либо с наличием ткани и яичника и тестикула в одной гонаде (овотестис).

Внутренние половые органы одновременно мужские и женские, наружные – бисексуальные.

Вторичные половые признаки чаще женские, нередко спонтанное наступление менструаций.

Лечение – избрание гражданского пола, хирургическая и при необходимости гормональная коррекция в направлении избранного пола.

Синдром дисгенезии яичников – нарушение эмбрионального развития и функции яичников, обусловленное хромосомными или генными расстройствами, эмбриотоксическими факторами.

Половой хроматин положительный, с нормальным или низким содержанием телец Барра, в редких случаях – уменьшение или увеличение размеров телец.

Кариотип – 46 XX, 45 Х/46 XX, структурные дефекты Х-хромосомы.

Гонады – яичники с различной степенью недоразвития, сохраняющие небольшое количество фолликулов.

Внутренние и наружные половые органы женские, чаще с умеренным недоразвитием, иногда развиты нормально.

Менструальная функция зависит от степени овариальной недостаточности. Возможна первичная аменорея, чаще – позднее менархе, период спонтанной менструальной активности короткий – от нескольких месяцев до нескольких лет.

В редких случаях в это время возможно наступление беременности.

Соматические аномалии чаще отсутствуют, иногда встречаются единичные признаки, свойственные синдрому Шерешевского-Тернера.

Синдром дисгенезии яичников клинически неотличим от гипогонадотропного гипогонадизма. Эти состояния могут быть дифференцированы только на основании исследования кариотипа, гонадотропинов (при дисгенезии яичников повышены), гистологии гонад.

Диагностика. Диагноз ставят обычно поздно, так как больные обращаются к врачу только в связи с аменореей и бесплодием.

Лечение – заместительная циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами в течение всего чадородного возраста.

Синдром дисгенезии тестикулов – нарушение развития и функционирования тестикулов в эмбриональном периоде с сохранением производных мюллеровых (парамезонефрических) протоков у мужской особи, с различной степенью андрогенной активности тестикулов в пубертатном периоде, обусловленное хромосомными, генными или эмбриотоксическими факторами.

Половой хроматин всегда отсутствует, кариотип чаще 46 XY, иногда 46 XY/45 X.

Гонады – незрелые тестикулы со слабовыраженной белочной оболочкой, без соединения с придатком, находятся чаще в брюшной полости в месте обычного расположения яичников или по ходу пахового канала. Клетки Лейдига (гландулоциты яичка) в тестикулах представлены в достаточном количестве (число их на единицу площади может быть даже увеличено). Герминативный аппарат необходимой степени зрелости не достигает. Если с одной стороны имеется дисгенетичный тестикул, а с другой – недифференцированный гонадальный тяж, то эту форму рассматривают как смешанную или асимметричную дисгенезию тестикулов.

Внутренние половые органы представлены рудиментарной маткой и трубами, имеется влагалище. Сохранение производных мюллеровых (парамезонефрических) протоков объясняется нарушением антимюллеровой активности эмбрионального тестикула или расстройством чувствительности к антимюллерову гормону мюллеровых структур.

 Наружные половые органы бисексуальные с вариантами – от более близких к женским до приближающихся к мужским. Половой член недоразвит. Уретра открывается в урогенитальном синусе или несформированном преддверии влагалища. Мошонка расщепленная и в большей или меньшей степени напоминает большие половые губы.

По клиническому течению выделяют 3 формы дисгенезии тестикулов:

  • “тернероидный” тип с низкорослостью, некоторыми соматическими признаками синдрома Шерешевского-Тернера, обычно с дисгенетичным тестикулом с одной стороны и с отсутствием гонады (недифференцированный тяж) – с другой;
  • евнухоидный тип с недостаточной активностью тестикулов как в эмбриогенезе, так и в пубертатном периоде. У этих больных строение наружных половых органов ближе к женскому типу, признаки вирилизации в пубертатном возрасте отсутствуют, телосложение приобретает евнухоидные черты, половое оволосение сохраняет женский тип;
  • андроидный тип с усилением андрогенной активности в пубертатном возрасте; строение наружных половых органов, оволосение и архитектоника тела приближаются к мужским.

Лечение зависит от выбора пола и определяется особенностями спонтанного развития.

Синдром неполной маскулинизации характеризуется наличием обоих тестикулов, анатомически правильно сформированных, расположенных экстраабдоминально: в паховых каналах, нередко – у их наружных отверстий или в расщепленной мошонке (в больших половых губах).

Половой хроматин отрицательный.

Кариотип 46 XY.

Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа отсутствует. Мюллеровы производные отсутствуют, т.е. антимюллерова активность тестикулов в эмбриогенезе сохранена.

Наружные половые органы бисексуальные с вариантами – от более близких к женским до более близких к мужским. Половой член недоразвит, уретра открывается в урогенитальном синусе, имеется более или менее выраженный “слепой” влагалищный отросток.

Синдром неполной маскулинизации обусловлен ферментативным дефектом синтеза андрогенов или недостаточностью клеточного фермента 5-редуктазы, трансформирующего тестостерон в его активную фракцию дегидротестостерон.

Синдром тестикулярной феминизации характеризуется нечувствительностью тканей-мишеней больных с генетическим и гонадным мужским полом к андрогенам при хорошей чувствительности к эстрогенам.

В патогенезе синдрома имеет значение и абсолютная андрогенная недостаточность. Отличается от синдрома неполной маскулинизации проявлениями феминизации фенотипа в пубертатном периоде.

Половой хроматин отрицательный.

Кариотип 46 XY.

Гонады – анатомически правильно сформированные тестикулы, располагающиеся чаще экстраабдоминально: в паховых каналах или в “больших половых губах”, но иногда и в брюшной полости.

Внутренние половые органы представлены придатком яичка, семявыносящим протоком. Предстательная железа отсутствует.

Лечение. Наилучший эффект дает заместительная терапия бигормональными эстроген-гестагенными препаратами, широко применяемыми у здоровых женщин с целью контрацепции (ригевидон, овидон, антеовин и др.).

Лечение врожденной патологии полового развития складывается из нескольких этапов:

  • установление гражданского пола больного, адекватного его биологическим и функциональным данным с учетом прогноза возможности половой жизни в избранном поле, при половонеопределенном строении наружных половых органов;
  • гормональная коррекция развития, формирующая приближающийся к норме фенотип и обеспечивающая нормальный уровень половых гормонов при соответствующих определенному полу недоразвитых половых органах, при отсутствии или хирургическом удалении гонад, а также при нарушениях роста;
  • хирургическая коррекция пола для формирования наружных половых органов в зависимости от избранного пола (феминизирующая или маскулинизирующая реконструкция), а также решение вопроса о судьбе гонад. При избрании женского пола у больных с кариотипом 46 XY гонады удаляют в максимально раннем возрасте. При избрании мужского пола больным с дисгенезией тестикулов удалять рудиментарную матку, с нашей точки зрения, не обязательно, так как в дальнейшем ее наличие не дает каких-либо осложнений. Отдельные больные с синдромом неполной маскулинизации и тестикулярной феминизации нуждаются в создании искусственного влагалища.

ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ. Первичный гипогонадизм, или первичная гипофункция яичников, – снижение или прекращение гормональной и репродуктивной функции яичников в результате поражения на овариальном уровне. Включает в себя различные по этиологии и патогенезу состояния, но имеющие сходные симптомы, такие, как аменорея, бесплодие, гипоплазия матки и яичников и др.

К ним относятся:

  • дисгенезия яичников (ДЯ) и ее вариант – синдром истощенных яичников (СИЯ), известный прежде как ранний климакс;
  • синдром резистентных яичников;
  • различные поражения яичников (в результате химиотерапии, облучения, воспаления, развития опухолей и т.д.).

Первичная гипофункция яичников – относительно редкое заболевание, однако его частота достигает 10% и более среди больных аменореей.

Кариотип, как правило, при этом женский – 46 XX. Половой хроматин положительный.

Гипогонадотропная гипофункция яичников (вторичная гипофункция яичников) наступает в результате недостаточной стимуляции функции яичников гонадотропными гормонами – ЛГ и ФСГ при нормальном уровне пролактина. Одновременно снижается и уровень эстрадиола (Э2).

Гипогонадотропное состояние в зависимости от уровня поражения подразделяют на гипоталамическое и гипофизарное.

Гипофизарный уровень поражения может быть обусловлен опухолями гипофиза (нефункционирующими) или кистами, сдавливающими гонадотрофы гипофиза, что ведет к снижению продукции ЛГ и ФСГ, а также гибели гонадотрофов в результате частичного некроза аденогипофиза при синдроме Шихена.

Клинически эти больные характеризуются первичной или чаще вторичной аменореей. Вторичные половые признаки отсутствуют или недоразвиты только при первичной аменорее. При гинекологическом осмотре выявляют признаки гипоэстрогении, отрицательный симптом зрачка, гипоплазию матки и яичников. Эти данные подтверждают и УЗИ органов малого таза.

Диагностика. Диагноз становится ясным при гормональном исследовании, при котором уровень ЛГ, ФСГ и Э2 при нормальном содержании пролактина снижен.

В зависимости от причины гипогонадотропного состояния необходимы дополнительные методы обследования – рентгенограмма черепа обзорная, ЭЭГ, ЭхоЭГ, исследование полей зрения и тщательный осмотр глазного дна, КТ головы, МРТ, с помощью которых можно обнаружить признаки повышения внутричерепного давления, эндокраниоз, нарушения электроактивности мозга, сужение полей зрения, аденомы гипофиза или опухоли гипоталамо-гипофизарной области.

При установлении органических причин гипогонадотропного состояния первым этапом лечения является устранение этих причин. При функциональных формах гипогонадотропной гипофункции яичников терапия направлена на повышение гонадотропной функции. С этой целью раньше назначали микродозы эстрогенов (1/8-1/4 таблетки микрофоллина), в настоящее время предпочтение отдают препаратам эстрадиолвалерата (эстрофем) или эстриола (овестин); назначают синтетические эстроген-гестагенные оральные контрацептивы типа бисекурина, нон-овлона, триквилара, марвелона и др. с целью получения ребаунд-эффекта после их отмены.

Показан также кломифен, эффективность которого связана с эндогенным уровнем Э2. При жалобах на бесплодие рекомендуют ФСГ- и ЛГ-содержащие препараты (пергонал, хумегон, профази, прегнин). Возможен прием экзогенного люлиберина.

Гиперпролактинемическая гипофункция яичников, см. раздел “Нарушения функций гипофиза”.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!