• Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

Заболевания мужских половых желез

ЯИЧКИ. Гормоны яичек. Мужские половые железы выполняют две функции в организме: внутрисекреторную и репродуктивную. Первая заключается в выработке специфического мужского полового гормона – тестостерона, способствующего проявлению вторичных половых признаков и активации полового влечения; вторая – в выработке сперматозоидов.

Секреция тестостерона осуществляется клетками Лейдига (гландулоциты яичка), расположенными в интерстициальной ткани яичка. Биосинтез тестостерона происходит по следующему пути: холестерин – прегненолон – прогестерон – 17-гидроксипрогестерон – андростендион – тестостерон. Биосинтез до андростендиона возможен в коре надпочечников. Тестостерон синтезируется только в яичках. В тканях тестостерон может превращаться в эстрадиол, который дополнительно образуется в яичках и ресинтезируется из менее активных гормонов (эстрон) на периферии, так что соотношение тестостерон/эстрадиол составляет в среднем 100:1.

Функции яичек (как сперматогенная, так и эндокринная) находятся под контролем передней доли гипофиза, где вырабатываются гонадотропные гормоны – лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ), которые являются стимуляторами выработки половых гормонов и морфологических процессов в половых железах, обеспечивающих размножение особи и развитие вторичных половых признаков. ЛГ усиливает биосинтез тестостерона, ФСГ – образование рецепторов к ЛГ. Интенсивность образования гонадотропинов в гипофизе в свою очередь зависит от функционального состояния гонад (от уровня секреции андрогенов и ингибина) и регулируется гипоталамусом, нейросекреторные клетки которого вырабатывают освобождающий фактор лютеинизирующего гормона (люлиберин).

Гипогонадизм. Патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена сниженным уровнем андрогенов в организме и характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.

Этиология и патогенез. Гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным. Ряд врожденных заболеваний имеет генетическую этиологию. Так, при синдроме Клайнфелтера гипогонадизм связан с патологией хромосомного набора: имеется дополнительная хромосома X (кариотип 47 XXY при классическом варианте, известны мозаичные формы 46 ХХ/47 XXY и др.). У больных с синдромом Каллмана имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с недостаточной выработкой гонадолиберинов, а следовательно, и гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) гипофизом. При этой патологии гипогонадизм сочетается с аносмией или гипосмией, так как у больных имеется и врожденная патология обонятельных анализаторов.

Приобретенный гипогонадизм может быть следствием инфекционно-воспалительного поражения половых желез или гипоталамо-гипофизарнои области при воздействии неблагоприятных внешних факторов (радиация, гипертермия), травмах и опухолях яичек или гипоталамо-гипофизарнои области. Гипогонадизм может развиться при заболеваниях надпочечников (болезнь Кушинга, опухоли), щитовидной железы (гипотиреоз) и другой эндокринной патологии. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных болезнях (например, при циррозе печени).

При некоторых формах гипогонадизма этиология не выяснена, как при внутриутробном анархизме, синдромах Паскуалини и дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).

Гипогонадизм, вызванный нарушением самих половых желез, называют первичным, возникающий же в результате снижения секреции гонадотропинов – вторичным.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропинов, поэтому его называют гипергонадотропным; при вторичном секреция гонадотропинов снижена, поэтому его называют гипогонадотропным.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Первичный гипогонадизм

 I. Врожденный:

  • анорхизм;
  • синдром Клайнфелтера;
  • ХХ-синдром у мужчин;
  • синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).

II. Приобретенный:

  • инфекционное поражение половых желез;
  • гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних факторов;
  • опухоли яичек;
  • травма.

Вторичный гипогонадизм

 I. Врожденный:

  • синдром Каллмана (гипогонадизм в сочетании с аносмией);
  • изолированный дефицит ЛГ (синдром Паскуалини), краниофарингиома;
  • синдром Мэддока (сочетанное выпадение гонадотропной функции и АКТГ).

II. Приобретенный:

  • инфекционное поражение гипоталамо-гипофизарнои области;
  • выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарнои области;
  • опухоли гипоталамо-гипофизарнои области;
  • гиперпролактинемический синдром.

Одной из причин гипогонадизма является крипторхизм – состояние, когда одно или оба яичка не опустились в мошонку. В большинстве случаев эта патология врожденная. Известно более 36 заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом.

Клиническая картина. Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональную, допубертатную и постпубертатную формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом двуполых гонад. При этих формах патологии половая система тяжело поражена.

Допубертатные формы гипогонадизма, так же как эмбриональные, сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма. Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности относительно туловища, высокая талия). Мышцы развиты слабо, иногда гинекомастия и ожирение. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке и лице в пубертатном возрасте не появляется или бывает очень скудным. Половой член маленького размера, яички гипоплазированы или отсутствуют в мошонке, которая плохо сформирована, атонична, непигментирована.

Постпубертатные формы характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у половозрелых, нормально сформированных мужчин: яички уменьшены в размере, незначительное оволосение на лице и теле, снижено либидо, ослаблена эрекция, возникает бесплодие.

Диагностика. Определение уровня гормонов в плазме позволяет установить первичный или вторичный гипогонадизм. Высокое содержание в плазме гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; низкое же содержание гонадотропинов – на вторичный (гипогонадотропный).

Встречаются формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ (например, синдром Паскуалини).

Важное значение имеет определение уровня в плазме пролактина, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма (при пролактиномах, микседеме).

Исследование эякулята может свидетельствовать о состоянии репродуктивной функции яичек. Нормальный эякулят говорит о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин.

Биопсия яичек помогает представить состояние сперматогенеза и имеет диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей и при синдроме дель Кастильо.

УЗИ органов малого таза позволяет установить местонахождение тестикулов при крипторхизме, а также их величину.

Лечение. При первичном гипогонадизме назначают заместительную терапию андрогенами; сустанон-250 (омнадрен) по 1 мл внутримышечно

1 раз в месяц или 10% тестэнат по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10 дней; андриол, провирон перорально.

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) лечению не подлежит в связи с бесперспективностью.

Больным вторичным гипогонадизмом чаще назначают лечение гонадотропинами в комбинации с андрогенами. Рекомендуются курсы внутримышечных инъекций хорионического гонадотропина (профази, прегнил, хориогонин) по 1 500-2 000 ЕД 2 раза в неделю (месячные курсы с месячными перерывами). Одновременно 1 раз в месяц делают инъекции андрогенов.

При изолированном дефиците ЛГ хороший эффект достигается лечением только хорионическим гонадотропином. При низком уровне ФСГ в крови назначают инъекции менопаузального гонадотропина (аналоги – хумегон, пергонал) по 150 ЕД через день по 10 инъекций на курс. Через 20-30 дней курс инъекций можно повторить, одновременно показан хорионический гонадотропин в указанных выше дозах. Длительность лечения и величина доз зависят от клинической картины и эффективности лечения.

При адекватном систематическом лечении развиваются вторичные половые признаки, появляются половое влечение, адекватная эрекция, а также возможность иметь семью. У некоторых больных восстанавливается сперматогенез.

ГИПЕРФУНКЦИЯ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ чаще всего обусловлена гормонально-активными опухолями яичек, что клинически проявляется у мальчиков преждевременным половым развитием (ППР).

Самая частая гормонально-активная опухоль яичка – интерстициально-клеточная аденома, секретирующая большое количество тестостерона. После удаления опухоли ППР прекращается.

Гиперпродукция андрогенов возникает и при андробластомах – смешанных опухолях, захватывающих все клеточные элементы яичка.

Гиперфункция половых желез может формироваться также под влиянием избыточной продукции гонадотропинов.

СИНДРОМЫ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОЙ НЕДОСТАТОНОСТИ. Известен целый ряд синдромов с полигландулярной недостаточностью, имеющих различные типы наследования и локализации поражений эндокринных желез.

Одним из наиболее частых является синдром Шмидта, который характеризуется наличием у больного хронической надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного (лимфопитарного) тиреоидита. Кроме того, при данном синдроме возможны также гипопаратиреоз, гипогонадизм и сахарный диабет. Как правило, заболевание развивается у взрослых. Помимо клинических признаков и сниженного уровня гормонов пораженных периферических эндокринных желез, для данного синдрома характерно присутствие в крови антител к одной или более эндокринной железе. При этом антитела могут вырабатываться к железе, функция которой клинически и лабораторно не нарушена. Аутоиммунную природу данного синдрома подтверждает также повышенная частота антител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией и пернициозной анемией и без таковых, а также признаков других аутоиммунных расстройств типа витилиго, миастении и т.д. Синдром Шмидта чаще встречается у женщин, в основном имеет спорадический характер, но описаны семьи с наследственной передачей этого синдрома. По-видимому, данный синдром гетерогенен в плане этиологии и патогенеза. Генетическое нарушение может определять дефект функции Т-супрессоров с последующим неадекватным подавлением продукции антител.

Лечение состоит в назначении заместительной гормональной терапии.

Кандидо-эндокринный синдром также имеет аутоиммунную природу, но отличается от синдрома Шмидта манифестацией в основном в детском возрасте и выраженной грибковой инфекцией слизистых оболочек, нередко диагностируемой сразу после рождения. Наиболее часто синдром проявляется гипопаратиреозом и надпочечниковой недостаточностью. Последняя может развиться остро. Сахарный диабет фиксируют редко. Для данного синдрома также характерны ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями и нарушение клеточного иммунитета в отношении Candida albicans. Заболевание описано у монозиготных близнецов и передается по аутосомно-рецессивному типу. Особенностью грибковой инфекции при данном синдроме является выраженная резистентность к лечению обычными препаратами. Имеются данные об эффективности лечения кетоконазолом. В отношении эндокринных нарушений показана обычная заместительная терапия.

Для синдромов липодистрофии характерно сочетание инсулинрезистентного сахарного диабета с повышением уровня в крови гормона роста, а также увеличенной частотой поликистоза яичников, акромегалии и болезни Кушинга.

Клиническая картина, включающая сахарный диабет, несахарный диабет и атрофию зрительных нервов, является редким аутосомно-рецессивным синдромом. Для него также характерна невральная глухота, как правило, слабовыраженная. Сахарный диабет развивается рано и имеет инсулинзависимый характер. Несахарный диабет обычно развивается до 20 лет.

Ряд синдромов включает в себя ожирение, сахарный диабет и гипогонадизм. К ним относится синдром Барде-Бидля (пигментный ретинит, полидактилия, умственная отсталость, ожирение, гипогонадотропный гипогонадизм, иногда сахарный диабет), синдром Альстрома (пигментный ретинит, невральная глухота, сахарный диабет и первичный гипогонадизм). Оба синдрома имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. У больных синдромом Прадера-Вилли (ожирение, гипогонадизм, гипотония, умственная отсталость) сахарный диабет имеет инсулиннезависимый характер. У ряда больных этим синдромом обнаружена небольшая делеция 15-й хромосомы.

Полигландулярная недостаточность характерна для ряда хромосомных синдромов. При синдроме Шерешевского-Тернера имеются гипогонадизм и повышенная частота инсулинзависимого сахарного диабета и аутоиммунного тиреоидита. При синдроме Клайнфелтера гипогонадизм сочетается с повышенной частотой развития сахарного диабета.

При синдроме Дауна очень высока частота гипогонадизма, особенно у мужчин, а также сахарного диабета и аутоиммунного тиреоидита.

При синдроме атаксии-телеангиэктазии снижен резерв гипофизарных гормонов, налицо сахарный диабет и надпочечниковая недостаточность. Тип наследования аутосомно-рецессивный. При миотонической дистрофии отмечены нарушения секреции гонадотропных гормонов и гормона роста, гипогонадизм, сахарный диабет и гипотиреоз. Тип наследования аутосомно-доминантный. Для синдрома Нунана характерны гипогонадотропный гипогонадизм и аутоиммунный тиреоидит. Для синдрома Фанкони типично наличие пангипопитуитаризма, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма. Для синдрома Вернера, помимо папиллярного рака щитовидной железы, характерны сахарный диабет и гипогонадизм. Эндокринные проявления при этих синдромах непостоянны и клинически чрезвычайно гетерогенны.

Лечение эндокринных нарушений заключается в компенсации гормональной недостаточности пораженных эндокринных желез.

Эндокринные проявления при неэндокринных соматических заболеваниях. Эндокринная система наряду с ЦНС принимает участие в регуляции и координации обмена веществ и адаптации организма к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды. Соматическое неэндокринное заболевание может влиять на все звенья гормональной физиологической регуляции: синтез и секрецию гормонов эндокринной железой, их транспорт в крови, метаболизм, а также эффективность их действия в органах-мишенях. Большинство соматических заболеваний оказывает то или иное воздействие на функциональную активность отдельных эндокринных желез, что проявляется либо изменением уровня гормонов в периферической крови без симптомов эндокринной дисфункции, либо гормональными сдвигами с более или менее выраженной клинической симптоматикой эндокринных нарушений.

Например, при тяжелом течении соматического заболевания нередко встречается так называемый синдром низкого Т3. При лабораторном исследовании у больных, находящихся в реанимационных отделениях, определяются нормальный уровень ТТГ и тироксина (Т4) при сниженной концентрации трийодтиронина (Т3) и повышение концентрации обратного (реверсивного) Т3. Принимая во внимание то, что Т3 является активной фракцией тиреоидных гормонов, а реверсивный Т3 биологически неактивен, такая адаптационная реакция имеет физиологический смысл, защищая организм от избыточного катаболизма при состояниях, когда это может иметь неблагоприятные последствия. Подобные же лабораторные сдвиги возможны у лиц, находящихся на гипокалорийной диете и снижающих массу тела, а также у больных нервной анорексией. При этом не обнаруживают клинической симптоматики гипотиреоза. Точно так же не выявлено клиники гиперкортицизма у больных при тяжелых депрессивных состояниях. Лабораторно у них определяют повышение секреции АКТГ и кортизола до показателей, типичных для болезни Иценко-Кушинга. Высокий уровень СТГ, типичный для акромегалии, определяют при патологических состояниях, которые сопровождаются калорийной недостаточностью (голодание, мальабсорбция, длительная лихорадка) и жизненно важные субстраты которых должны направляться на процессы синтеза белка. Увеличение содержания СТГ на фоне снижения продукции соматомедина также тормозит поглощение глюкозы периферическими тканями, способствуя повышенной утилизации ее мозгом – основным потребителем глюкозы.

При некоторых видах опухолей возможна эктопированная продукция гормонов с развитием клинической симптоматики. Наиболее типичным примером является развитие синдрома Иценко-Кушинга при эктопированной продукции АКТГ или кортиколиберина опухолями (бронхогенный рак, тимома и ряд других). Дифференциальная диагностика в этих случаях довольно затруднительна.

Нарушением метаболизма мужских половых гормонов в печени можно объяснить повышенное содержание женских половых гормонов (эстрогенов) в крови у мужчин при алкоголизме. При этом могут также наблюдаться и клинические проявления эстрогенизации: женский тип распределения подкожной жировой клетчатки и оволосения, гинекомастия, а также нарушения репродуктивной и половой функций.

Таким образом, при неэндокринных соматических заболеваниях возможны лабораторные и клинические проявления эндокринной дисфункции. Задачей врача является дифференциальная диагностика этих нарушений и сопутствующего первичного эндокринного заболевания, что будет определять различия в тактике лечения.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!