• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

Системные васкулиты

АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ, см. Болезни артерий.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ, см. Геморрагические диатезы.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА – гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, прием лекарственных препаратов, к которым имеется непереносимость, и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем (преимущественно в дыхательных путях) позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах болезни.

Клиническая картина. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева – упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.

В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита.

Диагностика. При исследовании легких выявляется клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности. При лабораторном исследовании наблюдаются яркие признаки воспалительной активности – лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. В последние годы открыт характерный иммунологический маркер – антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.

Прогноз неблагоприятен. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности.

Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 50-25 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения – геморрагического цистита. Преднизолон в дозе 20-30 мг в сутки назначают для профилактики побочных действий цитотоксических средств.

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ, см. Болезни артерий.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ, см. Болезни органов дыхания.

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ, см. Болезни артерий.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.

Патогенез. Отмечена связь с перенесенным гепатитом В, что подтверждается выявлением НВs-антигена и антител. Существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов, в составе которых обнаруживаются НВs-антитела. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или постепенно, с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается поливисцеральная симптоматика.

Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит – от легкой нефропатии с транзиторной артериальной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной артериальной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на фоне артериита, поражение клубочкового аппарата.

Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.

Остро возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки – энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Могут развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.

Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т.п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину “хлоротического маразма”. Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика обусловлена поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Диагностика. Лабораторные данные нехарактерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении – умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдаются стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Антиген гепатита В обнаруживается у 50% больных. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.

В своевременном распознавании узелкового полиартериита могут быть полезны критерии классификации этой болезни, разработанные Американской коллегией ревматологов: 1) потеря массы тела более 4 кг; 2) сетчатое ливедо; 3) болезненность в яичках; 4) миалгии, слабость, болезненность в мышцах нижних конечностей; 5) мононеврит или полинейропатия; 6) диастолическое давление > 90 мм рт. ст.; 7) повышение уровня мочевины или креатинина; 8) наличие вируса гепатита В; 9) артериографические изменения (выявляющие аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с невоспалительными заболеваниями); 10) результаты биопсии мелких и средних артерий. Показано, что наличие 3 и более критериев достаточно высокоспецифично. Данные артериографического исследования также высокоспецифичны.

Лечение. Препараты глюкокортикоидов наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозе 60-100 мг/сут в течение 3-4 дней; при улучшении состояния дозу медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации артериальной гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдрома злокачественной артериальной гипертензии; в таких случаях гормоны противопоказаны. Методом выбора являются циклофосфан по 200 мг внутримышечно 2 раза в неделю до 2 г, а затем 200 мг еженедельно в течение 2,5-3 мес с последующим переходом на азатиоприн по 100 мг/сут; лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.

При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием хингамина (делагил) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

 


 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!