• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

Пороки сердца клапанные

В большинстве случаев эти пороки являются следствием ревматического или инфекционного эндокардита. В случае деформации, укорочения или разрушения створок клапана закрытие его становится неполным и возникает клапанная недостаточность. Развивающийся в последующем фиброзирующий процесс может закрепить или усилить возникшие деформации и, кроме того, привести к сужению клапанного кольца – стенозу. Чаще поражается митральный клапан, реже – аортальный, еще реже – трикуспидальный и клапан легочной артерии. Могут быть поражены один, два или несколько клапанов. Сложные пороки, как и сочетание клапанной недостаточности со стенозом того же клапанного отверстия, очень характерны для ревматического поражения сердца.

В большинстве случаев формирование клапанного порока происходит в период активности первичного или возвратного ревматического (или септического) процесса. Формирование порока, по-видимому, продолжается в течение 1-3 лет и после подавления клинических признаков активности вследствие продолжения фиброзирующих процессов или субклинической минимальной активности ревматизма. Некоторая динамика в клинической картине в этот период может быть связана также с изменением состояния миокарда. Профилактика ревматических пороков сердца сводится к предупреждению возникновения стрептококковой инфекции и ревматизма.

Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. При этом могут возникнуть чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях прежний просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным для того, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объеме камерами и растянутыми сосудами, и ситуация расценивается как относительный стеноз клапанного отверстия.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ – сужение левого атриовентрикулярного отверстия – самый распространенный из приобретенных пороков сердца. Практически всегда он является следствием ревматизма, хотя ревматизм мог быть и не диагностирован в прошлом. Чистый или преобладающий митральный стеноз отмечается приблизительно у 40% больных ревматическими пороками сердца, 2/3 из них женщины. В редких случаях митральный стеноз бывает связан с миксомой левого предсердия. При аортальной недостаточности изредка возникают признаки относительного митрального стеноза.

Если площадь митрального отверстия уменьшается более чем в 2 раза, то для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии увеличивается, предсердие гипертрофируется и дилатируется. В дальнейшем возникает венозный застой в легких и рефлекторно повышается давление в системе легочной артерии, что постепенно приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает к возникновению отека легких и легочной инфекции. Растяжение предсердия может сопровождаться образованием пристеночных тромбов и эмболией сосудов мозга, почек и других органов, а также почти закономерным в поздних стадиях развитием мерцательной аритмии. Гипертензия малого круга, вначале лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере появления морфологических изменений в сосудистой стенке, стабилизируется и становится необратимой. После периода компенсации, который иногда охватывает несколько десятилетий, развивается правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина. Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку. Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий (пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина, эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.

Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда – только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной недостаточностью.

Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы.

Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца, крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.

На ЭКГ могут быть заметны признаки перегрузки левого предсердия (широкий двугорбый зубец Р, особенно в I и II отведениях) и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют прогнозировать скорое наступление мерцания предсердий.

Диагностика. В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен амбулаторно – на основании анамнестических и аускультативных данных, результатов эхокардиографического и рентгенологического исследований. Все эти данные могут быть получены в поликлинике. Дополнительное обследование в стационаре, тем более в специализированном, необходимо лишь части больным, если трудно исключить сложный порок, текущий ревматизм и для решения специальных вопросов, связанных с подготовкой к операции.

Осложнения. Значительная нагрузка и выражения тахикардии любой природы могут привести к отеку легких (который обусловлен самим стенозом, препятствием на уровне митрального клапана, а не левожелудочковой недостаточностью). Кроме того, характерны предсердные аритмии, особенно мерцание и, реже, трепетание предсердий, сначала пароксизмальное, затем постоянное; сердечная недостаточность, особенно при появлении мерцания предсердий; эмболии сосудов большого круга (если они возникают, то обычно повторяются), инфаркт легкого и инфарктные пневмонии, шаровидный тромб в предсердии, повторные бронхолегочные инфекции, рецидивы ревматизма с дальнейшим прогрессированием порока. Инфекционный эндокардит сравнительно редко осложняет чистый (изолированный) митральный стеноз.

Лечение. Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, в случаях развития осложнений их необходимо госпитализировать. Больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом, сопровождающимся одышкой, без признаков текущего ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решается вопрос о целесообразности операций (митральная комиссуротомия или вальвулопластика). Лекарственное лечение проводят при возникновении осложнений и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцание предсердий наблюдается у больного, которому не показана операция, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением). При тахисистологическом мерцании применяют дигоксин, обычно необходимы антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием к использованию сердечных гликозидов.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Недостаточность митрального клапана как изолированный или преобладающий порок встречается несколько чаще у мужчин. “Чистая” тяжелая митральная недостаточность (без стеноза) наблюдается редко. В большинстве случаев митральная недостаточность является следствием ревматического эндокардита и сочетается с митральным стенозом. Развитие митральной недостаточности возможно и при инфекционном эндокардите. Этот порок может быть результатом пролапса створок митрального клапана вследствие разрыва или ослабления сосочковых мышц при инфаркте, кардиосклерозе, травме, гипертрофическом субаортальном стенозе, миксоме определенных локализаций, некоторых врожденных пороках, а также при синдроме Марфана. Митральная недостаточность может также возникнуть при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном артрите. Всякое значительное растяжение левого желудочка, как, например, при дилатационной кардиомиопатии, артериальной гипертензии, аортальных пороках, может быть причиной относительной митральной недостаточности.

Вследствие отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови на протяжении сердечного цикла бесполезно перемещается из левого предсердия в левый желудочек и обратно, обусловливая объемную перегрузку левых отделов. Благодаря гипертрофии этих отделов выброс в аорту остается нормальным до развития левожелудочковой недостаточности. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и некоторому дальнейшему прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основной болезни. В поздних стадиях повышается давление в левом предсердии, что приводит к переполнению легочных вен и рефлекторно к гипертонии в системе легочной артерии, что обусловливает перегрузку и правых отделов сердца, но обычно существенно меньшую, чем при митральном стенозе. Растяжение предсердия предрасполагает к предсердным аритмиям и образованию пристеночных тромбов, которые могут стать источником тромбоэмболии. Все же эти осложнения для митральной недостаточности менее характерны, чем для митрального стеноза.

Клиническая картина. У части больных – ревматизм в анамнезе. В течение многих лет порок может не сопровождаться недомоганием. В дальнейшем уже при повышении давления в левом предсердии начинают беспокоить сердцебиение, одышка при нагрузке, а позже – ночные приступы сердечной астмы. Внешний вид большинства больных не имеет особенностей, лишь при тяжелом пороке у некоторых из них отмечаются периферический цианоз и цианотический румянец. Кровохарканье менее характерно, чем при стенозе. В поздних стадиях обращает на себя внимание усиление верхушечного толчка и смещение его латерально и вниз. Пульс и АД обычно близки к норме.

Аускультативная симптоматика значительно менее специфична, чем при митральном стенозе. В типичных случаях над верхушкой выявляются ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различной продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область, меньше – к основанию сердца. Продолжительность шума в общем отражает выраженность митральной недостаточности. При митральной недостаточности, связанной с пролапсом створки, шум иногда возникает после добавочного систолического тона и занимает вторую половину систолы. При тяжелом пороке выявляется также III тон. Звуковая симптоматика лучше выявляется после небольшой нагрузки при выслушивании больного в положении на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе; II тон над легочной артерией в поздних стадиях акцентуирован и может быть расщеплен.

Обязательным признаком длительно существующей митральной недостаточности является увеличение левого предсердия, выявляемое вначале только эхокардиографически и рентгенологически (с контрастированием пищевода) в виде сглаживания, а затем выбухания талии сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса. При рентгеноскопии иногда заметно дополнительное расширение левого предсердия во время систолы желудочков. Обычно отмечается и увеличение левого желудочка. В поздних стадиях присоединяются признаки увеличения правых отделов сердца и усиление сосудистого рисунка в легких.

ЭКГ нормальная или выявляются признаки перегрузки левого предсердия, позднее – и левого желудочка. В поздних стадиях возможна пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия. ЭхоКГ позволяет рано верифицировать увеличение левого предсердия, неполное смыкание створок и наличие регургитации.

В связи с малой специфичностью звуковой симптоматики заметна тенденция к гипердиагностике митральной недостаточности. Этот диагноз ошибочно устанавливают у лиц, у которых отмечается систолический шум на верхушке, не связанный с пороком. Такой шум нередко выявляют у здоровых лиц, особенно у молодых и подростков. Систолический шум неклапанного происхождения может быть при анемии, тиреотоксикозе, вегетативной дистонии с гиперциркуляторным синдромом. У большинства больных с этой патологией шум негромкий, мягкого тембра, часто непродолжительный, у них нет других звуковых изменений, камеры сердца существенно не увеличены. Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается систолическим шумом, но он выслушивается несколько медиальнее и более отчетливо при задержке дыхания на вдохе, всегда значительно увеличены правые отделы сердца, иногда заметна систолическая пульсация шейных вен и печени. При относительной митральной недостаточности, которая может быть следствием болезней, приводящих к дилатации левого желудочка, обращает на себя внимание значительное увеличение левого желудочка и лишь умеренное увеличение левого предсердия, тогда как при органической митральной недостаточности соотношения обратные.

Лечение. Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, для того чтобы предупредить обострения ревматизма и инфекционного эндокардита. Лекарственное лечение назначают при наличии осложнений. В случае развития сердечной недостаточности проводят лечение по общим принципам с использованием диуретиков и каптоприла. При развитии мерцательной аритмии назначают дигоксин для урежения желудочкового ритма, а также антиагреганты в связи с опасностью тромбоэмболии. Тяжелая митральная недостаточность с недавно возникшими гемодинамическими расстройствами является показанием к хирургическому лечению – выполнению вальвулопластики или протезирования клапана.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА обусловлен небольшим растяжением хорд вследствие их миксематозной дегенерации. Наиболее часто его выявляют у молодых женщин (5-20%), многие из них считают себя здоровыми. Отмечены случаи семейного распространения. Пролапс может сопутствовать синдрому Марфана, дефекту межпредсердной перегородки, гипертрофическому субаортальному стенозу. Хорды могут оказаться поврежденными ревматическим или септическим процессом. У лиц более старших возрастных групп дисфункция сосочковой мышцы может быть следствием местной ишемии или инфаркта. Пролапс задней створки митрального клапана встречается чаще. В части случаев пролапс приводит к митральной недостаточности с характерными для этого порока изменениями гемодинамики и перегрузкой левых отделов сердца. Растяжение сосочковой мышцы при митральном пролапсе любой природы само по себе может обусловить ишемию сосочковой мышцы и прилегающей части миокарда желудочков, иногда с характерным болевым или аритмическим синдромом.

Клиническая картина. У большинства молодых больных пролапс митрального клапана не сопровождается выраженной митральной недостаточностью, не отражается на самочувствии и является случайной находкой при эхокардиографии. У части больных могут отмечаться сердцебиение, боли в области сердца, иногда (не всегда) стенокардического типа, склонность к обморокам, которые могут порождать тревожность и мнительность. При значительной митральной недостаточности снижается переносимость нагрузок. У части молодых больных обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокое нёбо, плоская грудная клетка. Если пролапс сопутствует какому-то заболеванию, то симптоматика основного заболевания обычно выступает на первый план. В типичных случаях над верхушкой выслушивается добавочный систолический тон, за которым при регургитации следует нарастающий систолический шум, иррадиирующий в подмышечную область. Звуковая симптоматика изменчива и не всегда выражена, она лучше выявляется при положении больного на левом боку. Легче всего пролапс митрального клапана выявляют на эхоКГ, которая позволяет обнаружить необычное систолическое движение задней или обеих створок митрального клапана. Рентгенологическая картина нормальна или отмечаются признаки митральной недостаточности и костные изменения. На ЭКГ нередко выявляют изменения конечной части желудочкового комплекса в отведениях II, III, aVF, V2–6, отражающие ишемию растянутой сосочковой мышцы, различные эктопические аритмии (чаще всего желудочковые экстрасистолы).

Прогноз пролапса митрального клапана без митральной недостаточности благоприятный. При развитии митральной недостаточности прогноз определяется ее выраженностью. Возможны присоединение инфекционного эндокардита, разрыв хорд (с развитием острой тяжелой митральной недостаточности), тромбоэмболии сосудов мозга. Внезапная смерть наблюдается редко, но более вероятна у лиц с желудочковыми аритмиями. Если пролапс сопутствует другому заболеванию, то течение болезни и прогноз частично зависят от особенностей основного заболевания.

Лечение. В большинстве случаев лечение не требуется. При наличии симптомов используют симптоматическое лечение. Бета-адреноблокаторы или амиодарон обычно способствуют уменьшению болей и выраженности аритмии. При склонности к тромбоэмболическим осложнениям назначают ацетилсалициловую кислоту в небольших дозах или трентал. При митральной недостаточности необходима профилактика инфекционного эндокардита. При значительной митральной недостаточности необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности протезирования митрального клапана.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ – стеноз устья аорты – может быть приобретенным или врожденным. Ревматический аортальный стеноз часто сочетается с аортальной недостаточностью и митральным пороком и в несколько раз чаще наблюдается у мужчин. Врожденный аортальный стеноз нередко связан с двустворчатостью аортального клапана и обычно не сочетается с другими пороками. Клапанный аппарат при аортальном стенозе склонен к кальцинации, что приводит к дальнейшему прогрессированию стеноза. У лиц пожилого возраста возможен приобретенный неревматический кальцинирующий аортальный стеноз. При значительном аортальном стенозе возникает перегрузка левого желудочка, а сердце и мозг страдают от недостаточного кровоснабжения.

Расширение восходящей аорты различной природы (чаще – склероз аорты, аневризма восходящей части, растяжение аорты при аортальной недостаточности или тяжелой артериальной гипертонии) может привести к относительному стенозу устья аорты.

Клиническая картина. Характерно длительное бессимптомное течение. Одышка, стенокардия, головокружение и обмороки, общая слабость возникают при длительно существующем и выраженном аортальном стенозе. Поначалу они заметны лишь при физической нагрузке.

Внешний вид, пульс, АД длительно остаются нормальными, лишь в поздней стадии, при снижении сердечного выброса, характерны бледность, снижение систолического и пульсового АД. Пульс в этот период малого наполнения, пологий, что лучше видно на сфигмограмме, для которой характерны зазубренность восходящей части кривой. При обследовании выявляют признаки гипертрофии левого желудочка в виде усиления и, иногда, смещения верхушечного толчка латерально и вниз. Аускультативная симптоматика наиболее ранняя. Над аортой выслушивается грубый систолический шум, максимально в середине систолы (на фонокардиограмме имеет ромбовидную форму), проводящийся на обе сонные артерии, а иногда – и в сторону верхушки. Шум громче при задержке дыхания на выдохе. При развитии сердечной недостаточности шум слабеет. Важным признаком является пальпируемое над аортой дрожание. Возможно усиление I тона над аортой. Аортальный компонент II тона запаздывает (приближаясь к легочному компоненту или сливаясь с ним), ослаблен или отсутствует. Кальцинация клапана способствует ослаблению тонов.

ЭхоКГ позволяет выявить гипертрофию стенок левого желудочка и наличие кальцинатов в створках клапана, иногда заметно неполное раскрытие аортального клапана. Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка с подчеркнутой талией сердца. При тяжелом стенозе заметно расширение восходящей аорты, иногда видны кальцинаты в аортальном клапане. В поздних стадиях выявляются также признаки застоя в малом круге, увеличение левого предсердия, а затем и правых отделов сердца. На ЭКГ также видны признаки увеличения левого желудочка. Возможно постепенное нарастающее нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса. Изменения конечной части желудочкового комплекса частично могут быть обусловлены коронарной недостаточностью. При тяжелом стенозе в поздних стадиях иногда выявляют признаки увеличения левого предсердия, а у отдельных больных – мерцательную аритмию.

О тяжести порока судят главным образом по выраженности циркуляторных расстройств и величине левого желудочка. Левожелудочковая недостаточность развивается позже, но трудно поддается лечению. Возможны нарушения коронарного и мозгового кровообращения, инфекционный эндокардит, обострение ревматизма. Выраженная кальцинация клапана иногда является причиной эмболии сосудов большого круга. Возможна внезапная смерть и до развития сердечной недостаточности.

Стеноз устья аорты следует отличать от гипертрофической кардиомиопатии (см. Миокарда заболевания) и редко встречающихся врожденных субвальвулярного и суправальвулярного аортальных стенозов, возникающих вследствие фиброзных утолщений непосредственно под или над аортальным клапаном. Все эти пороки также сопровождаются ромбовидным систолическим шумом. Локализация стеноза может быть установлена при рентгеноконтрастном исследовании, которое нужно выполнять (обычно одновременно с коронарографией) в порядке предоперационной подготовки.

Лечение. Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога. Значительные физические нагрузки необходимо исключить. При возникновении осложнений проводят соответствующее лечение. Лечение сердечной недостаточности основывается на обычных принципах, но вазодилататоры малоэффективны. Нитроглицерин и другие нитраты могут быть эффективны при стенокардии. У части больных возможно хирургическое лечение порока, обычно протезирование клапана.

Больные с изолированным аортальным стенозом могут длительно оставаться трудоспособными, если их работа не связана с большим физическим напряжением. Осложнения ограничивают трудоспособность и обычно приводят к необходимости стационарного лечения.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – невозможность полного закрытия аортального клапана – чаще наблюдается у мужчин. У большинства больных порок ревматической природы, и тогда он обычно сочетается с аортальным стенозом и митральным пороком. Инфекционный эндокардит наиболее часто приводит именно к аортальной недостаточности. Другие причины “чистой” аортальной недостаточности: сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит. Редко этот порок может быть следствием врожденного дефекта или травмы. Артериальная гипертония, склероз и аневризма аорты, синдром Марфана могут сопровождаться относительной аортальной недостаточностью.

Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и тенденции к дефициту периферического кровообращения. Большие компенсаторные возможности левого желудочка позволяют у большинства больных в течение многих лет поддерживать полезный выброс в аорту на нормальном уровне. При истощении этих возможностей ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность, а позже и правожелудочковая. Болезнь оказывает неблагоприятное влияние на коронарное кровообращение. Порок может прогрессировать вследствие активности основной болезни, а также в результате постепенного растяжения устья аорты избыточным выбросом.

Клиническая картина. Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии переносить даже значительные физические нагрузки. Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца и периферического пульса (в голове, конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки. Возможны головокружение, склонность к тахикардии в покое. Позднее присоединяются одышка при нагрузке и ночная сердечная астма. Возможны приступы стенокардии даже у молодых лиц, обычно плохо купируемые нитроглицерином. Многие больные бледны, конечности у них теплые. При осмотре иногда заметны усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, мелких сосудов ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы в такт пульсу. Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз. Характерно повышение систолического и пульсового давления и снижение диастолического, иногда до 0. На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать тон, иногда для этого требуется сильнее прижать стетоскоп. При этих условиях на бедренной артерии слышен двойной шум. Пульс скорый (крутой) и высокий. На сфигмограмме инцизура, отражающая закрытие аортального клапана, сглажена. В поздних стадиях диастолическое АД может немного увеличиться, отражая повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке.

Аускультативно выявляется мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум, более громкий в начале диастолы, максимально выраженный в третьем межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке дыхания на полном выдохе, в положении больного сидя с наклоном вперед или лежа на животе и опираясь на локти. Может выслушиваться и систолический шум над аортой, чаще вследствие относительного стеноза устья аорты. У больных ревматизмом этот шум может быть связан и с истинным стенозом. Систолический шум независимо от его природы часто бывает громче диастолического. Аортальный компонент II тона ослаблен. Нередко слышен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Сравнительно редко над верхушкой выслушивается самостоятельный диастолический (протодиастолический, пресистолический) шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струей возвращающейся из аорты крови и возникновением относительного митрального стеноза. При этом отсутствует тон открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметное увеличение левого предсердия.

При эхокардиографии выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана в струе регургитации, иногда – отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Допплерэхокардиография позволяет обнаружить регургитацию. Рентгенологически определяют увеличение левого желудочка, иногда значительное. Талия сердца подчеркнута. Лишь в поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, талия становится сглаженной. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой может быть расширена. При наличии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в легких. На ЭКГ обычно отмечаются синусовый ритм и изменения, подтверждающие увеличение левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично обусловлены коронарной недостаточностью. Если порок невелик, то рентгенограмма и ЭКГ могут оставаться близкими к норме.

Лечение. Осложнения, как правило, вынуждают госпитализировать больных и назначать соответствующее лекарственное лечение. Лечение сердечной недостаточности (прежде всего диуретики, каптоприл), если она связана именно с пороком, а не с рецидивом ревматизма, обычно малоэффективно. Каптоприл способствует уменьшению объема регургитации. Сердечные гликозиды у этих больных применяют с осторожностью, урежение ритма может привести к заметному ухудшению периферического кровообращения. Хирургическое лечение (протезирование клапана) больше показано больным с “чистой” аортальной недостаточностью и недавно возникшими явлениями декомпенсации.

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ – редко диагностируемый порок, обычно ревматического происхождения, как правило, сочетающийся с трикуспидальной недостаточностью, митральным стенозом и пороками других клапанов.

Клиническая картина. Аускультативная картина сходна с таковой при митральном стенозе – диастолический шум с протодиастолическим и пресистолическим усилением, тон открытия трикуспидального клапана, но более отчетлива над нижней частью грудины и при задержке дыхания на вдохе. Характерны высокая альфа-волна флебограммы и выраженный застой в большом круге в отсутствие признаков гипертонии малого круга и значительного увеличения правого желудочка. На ЭКГ признаки перегрузки правого предсердия – высокий заостренный зубец Р, особенно во II и III отведениях. Рентгенологически выявляют увеличение правого предсердия и расширение верхней полой вены. При сочетании с митральным стенозом (как это обычно бывает) и другими пороками трикуспидальный стеноз диагностируют с большим трудом. Увеличение правого предсердия является признаком, позволяющим заподозрить трикуспидальный стеноз даже при многоклапанных поражениях. Если обсуждается вопрос о хирургическом лечении, то диагноз уточняют с помощью зондирования правого сердца.

Лечение. Хирургическую коррекцию производят редко. Обычно необходимо протезирование клапана, поскольку стеноз сочетается с недостаточностью. Решение о хирургическом лечении в большой степени зависит от наличия и выраженности других клапанных поражений.

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ в большинстве случаев является относительной и обусловлена значительным расширением правого желудочка различной природы (ревматические, врожденные пороки, легочное сердце, болезни миокарда, поздние стадии сердечной недостаточности при гипертонической болезни, атеросклеротическом кардиосклерозе), обычно на фоне выраженной правожелудочковой недостаточности. Органическая трикуспидальная недостаточность наблюдается редко. Она может быть ревматической природы, сочетаясь с трикуспидальным стенозом и другими клапанными пороками, и очень редко является следствием правостороннего инфекционного эндокардита, например у наркоманов, вводящих наркотик в вену, и врожденного дефекта (болезнь Эбштейна).

Клиническая картина сводится к тяжелой правожелудочковой недостаточности с систолической пульсацией печени и шейных вен (основной признак), что может подтвердить флебограмма. Выслушивается систолический шум, максимально выраженный медиальнее верхушки, усиливающийся на вдохе. При сохранении синусового ритма (что нехарактерно) возможен пресистолический галоп. Эхокардиографически и рентгенологически выявляют увеличение правых отделов сердца, может быть заметно дополнительное расширение предсердия в момент систолы желудочка. На ЭКГ – признаки перегрузки правых отделов сердца и почти всегда мерцательная аритмия. В большинстве случаев относительная трикуспидальная недостаточность возникает уже при значительных изменениях миокарда, поэтому прогноз в целом неблагоприятный.

Лечение основного заболевания и сердечной недостаточности может привести к некоторому уменьшению размеров сердца и выраженности относительной трикуспидальной недостаточности.

ПОРОКИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Недостаточность клапана легочной артерии обычно бывает относительной, развивается вследствие растяжения устья легочной артерии, вызванной выраженной гипертонией малого круга кровообращения любой природы. Наиболее характерен ранний убывающий диастолический шум во втором межреберье слева у грудины в сочетании с признаками значительного увеличения правого желудочка и (рентгенологически) растяжения легочной артерии. Стеноз устья легочной артерии почти всегда врожденный.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!