• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

Нарушения развития костей (остеохондродисплазии)

ЛОКАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ. Наиболее часто встречаются дисплазия тазобедренного сустава, деформации стоп и аномалии развития позвоночника. Часто они проявляются клинически лишь в зрелом возрасте в связи с присоединением дегенеративно-дистрофических изменений суставов (артроза) или межпозвоночных дисков (остеохондроза).

Плоскостопие – самая частая деформация стоп и самая частая причина болей в них. Осложняется артрозом, прежде всего первого плюснефалангового сочленения, а также суставов предплюсны. Проявляется уплощением продольного и поперечного сводов стоп, натоптышами на их подошвенной поверхности. Поперечное плоскостопие обычно сопровождается вальгусной деформацией I пальцев. Присоединение артроза документируется рентгенологически.

Лечение: подбор обуви, супинаторы, лечебная физкультура для укрепления мышечно-связочного аппарата стоп. В части случаев прибегают к реконструктивным операциям.

Аномалии развития позвоночника.

 

К ним относятся:

 

  • аномалии сегментации – костный блок двух, редко большего количества позвонков;
  • аномалии отдельных позвонков – боковой или задний клиновидный полупозвонок, бабочковидный позвонок с передней срединной расщелиной (тела позвонка), задняя срединная расщелина (дуги позвонка), деформации тел позвонков при персистирующей спинной струне;
  • смещение границы между теми или иными отделами позвоночника – шейные ребра, переходный пояснично-крестцовый позвонок (люмбализация I крестцового или сакрализация последнего поясничного позвонка);
  • сложные сочетания нескольких аномалий, например синдром Клиппеля-Фейля с укорочением и ограничением подвижности шеи в результате множественного блокирования позвонков, незаращением дуг, высоким расположением лопаток и др.;
  • идиопатический кифосколиоз, обычно грудопоясничный;
  • краниовертебральные аномалии и в их числе базилярная импрессия, ассимиляция атланта, зубовидная кость.

 

Многие из этих аномалий приводят к нарушению статики в результате искривления оси позвоночника с неправильной нагрузкой на межпозвоночные диски и суставы или к ограничению и выпадению подвижности в пораженном сегменте с компенсаторно увеличенной подвижностью в соседних сегментах. В силу этого присоединяются межпозвоночный остеохондроз и спондилоартроз, которыми определяется клиническое значение таких аномалий. Краниовертебральные аномалии, вызывая нестабильность позвоночника на этом уровне, компрессию неврологических структур и нередко сопровождаясь аномалиями последних (например, аномалией Чиари – пролабированием миндалин мозжечка в большое отверстие затылочной кости) и сосудов, могут привести к тяжелым спинномозговым, стволовым и мозжечковым расстройствам.

Болезнь Шойермана – часто встречающаяся дисплазия, проявляющаяся в подростковом периоде. В выраженных случаях возникает картина “кифоза подростков” – резкое усиление грудного кифоза с круглой спиной. Рентгенологически выявляются клиновидная деформация тел пяти-шести грудных позвонков и множественные узлы Шморля. Сами эти узлы не имеют существенного клинического значения, их не нужно путать с задними и заднебоковыми грыжами межпозвоночных дисков. В более легких случаях деформированы тела одного-двух позвонков, часто в области пояснично-грудного перехода, физиологические кривизны позвоночника могут быть сглажены. Жалобы чаще всего отсутствуют или отмечаются чувство усталости в спине, небольшие боли. Болезнь Шойермана предрасполагает к дегенеративно-дистрофическим изменениям позвоночника.

Лечение: массаж, ЛФК, ограничение осевых нагрузок на позвоночник.

СИСТЕМНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СКЕЛЕТА. Среди них выделяют нарушения хрящевой закладки скелета (хондрогенеза) – хондродисплазии или костной закладки (остеогенеза) – остеодисплазии. Чаще всего они имеют наследственную природу, а в части случаев сопровождаются нарушениями развития других мезенхимальных структур, как и аномалиями других систем. Эти болезни могут проявляться уменьшением высоты тела, нарушением нормальных пропорций, деформациями тех или иных отделов скелета, а некоторые – разрастанием в костях патологических тканей и изменениями костной структуры.

Большое количество нозологических форм и синдромов, многообразие их клинических проявлений, образующих весьма сложные комбинации, которые подчас отличаются только немногими элементами, разная степень выраженности нарушений при одном и том же заболевании затрудняют дифференциальную диагностику между ними. Поэтому диагноз устанавливают комплексно ортопед, рентгенолог и медицинский генетик.

Лечение обычно симптоматическое, некоторые специальные случаи оговорены ниже.

ХОНДРОДИСПЛАЗИИ. Вовлекаются главным образом эпиметафизы длинных костей конечностей и позвоночник. Некоторые болезни этой группы несовместимы с жизнью и приводят к мертворождению или летальному исходу у новорожденных из-за сопутствующих аномалий других систем. Другие проявляются уже при рождении или позже.

Ахондроплазия обнаруживается при рождении. Характерны карликовость вследствие укорочения конечностей, преимущественно проксимальных сегментов, макроцефалия с седловидным носом, укорочение кистей с “трезубцем”, образованным средними пальцами. Кости конечностей короткие и широкие, позвоночный канал сужен, иногда наблюдается атлантоаксиальная нестабильность. Имеется coxa vara, впоследствии осложняющаяся коксартрозом. При других дисплазиях этой группы, помимо карликовости с укорочением только конечностей или также и туловища, отмечаются в разных сочетаниях косолапость, искривления позвоночника и конечностей, платиспондилия (снижение тел позвонков), “волчья пасть”, аномалии строения черепа и др. Стертая форма ахондроплазии – гипохондроплазия – проявляется в более позднем возрасте.

Метафизарная дисплазия характеризуется деформацией метафизов из-за нарушений в эпифизарных пластинках роста и может сопровождаться недостаточностью иммунной системы и эндокринными нарушениями.

Спондилометафизарная дисплазия. Изменения метафизов дополняются укорочением туловища в результате платиспондилии, искривлениями позвоночника, деформацией грудной клетки, coxa vara.

Множественная эпифизарная дисплазия проявляется неправильным формированием эпифизов длинных костей и деформацией суставных поверхностей.

Спондилоэпифизарная дисплазия. Изменения эпифизов сочетаются с нарушениями развития позвоночника – уплощением и деформацией тел позвонков, грудным кифосколиозом. Аномалии скелета выявляются в возрасте 5-10 лет при нормальном общем состоянии больных и отсутствии внескелетных проявлений. Рано развиваются полиартрозы и дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника. Стертые формы остаются нераспознанными в детстве. Их важно диагностировать возможно раньше для рационального трудоустройства.

Множественные костно-хрящевые экзостозы – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся экзофитными костными разрастаниями, которые возникают в процессе роста скелета в результате нарушений в хрящевых ростковых пластинках. Жалоб обычно не вызывают. Могут сопровождаться деформациями костей, синостозами. Нередко (до 20%) наступает малигнизация.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ – группа генетических дефектов ферментативных систем с нарушениями обмена гликозоаминогликанов, которые входят в состав мукополисахаридов – важного компонента соединительной ткани. Проявляются изменениями многих органов и систем (нарушения роста, умственная отсталость, глухота, помутнение роговицы), в том числе – множественными деформациями костного скелета, достигающими степени уродства. Выделяется 8 типов мукополисахаридозов. Диагноз обычно устанавливают в детстве; больные с рядом форм мукополисахаридозов погибают рано.

ОСТЕОДИСПЛАЗИИ. Поражаются преимущественно диафизы и метафизы длинных костей. Могут быть обусловлены недостаточной или избыточной продукцией костной ткани.

Несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей) – генетически обусловленная болезнь, характеризующаяся дефектом синтеза коллагена. Вследствие недостаточной продукции костной матрицы возникает генерализованный остеопороз. Преимущественно страдает периостальный остеогенез. Клинически проявляется у новорожденных, в младенчестве и детстве множественными переломами костей. Выраженность изменений колеблется от наиболее тяжелых случаев с десятками внутриутробных переломов и мертворожденностью и до стертых форм с немногочисленными переломами, при которых больные доживают до зрелого возраста. Переломы приводят к искривлению костей, а первоначальное истончение диафизов сменяется неравномерным утолщением за счет обширных периостальных мозолей. Тела позвонков обычно двояковогнутые.

Изменения костей сопровождаются неполноценностью других соединительнотканных структур. Это выражается в таких симптомах, как синие склеры (истончение склер, через которые просвечивает пигмент внутренних оболочек глаз); тугоухость вследствие рано (в 20-30 лет) наступающего анкилоза слуховых косточек; “янтарные” зубы.

Диагноз устанавливают клинико-рентгенологически. Заслуживает внимания наблюдаемая иногда у этих больных резко избыточная костная мозоль, напоминающая опухоль, – псевдосаркома.

Лечение. В семьях с несовершенным остеогенезом профилактику переломов нужно начинать еще во внутриутробном периоде, используя УЗИ и рентгенографию и при подтверждении диагноза прибегая к кесареву сечению. Далее выполняют лечение самих переломов, хирургическое лечение деформаций, лечебное протезирование.

Мраморная болезнь (остеопетроз) – генетически обусловленное заболевание, характеризующееся врожденной неполноценностью остеокластов. Вследствие нарушенной резорбции костной ткани и обызвествленного хряща развивается системный остеосклероз.

Тяжелая форма болезни проявляется рано. Наблюдаются микроцефалия и гидроцефалия, симптомы сдавления черепных нервов. Кроветворный костный мозг вытеснен избыточно развитой костной тканью, что сопровождается анемией, геморрагическим диатезом, гетеротопным кроветворением в печени и селезенке. Может осложняться остеомиелитом челюсти и патологическими переломами. Больные обычно не доживают до 10 лет. Рентгенологически обнаруживается утолщение метафизов и диафизов длинных костей, костномозговые полости не дифференцируются. Кости черепа утолщены, уплотнены, в телах позвонков под замыкающими пластинками видны полосы остеосклероза.

Вторая форма с поздними проявлениями часто бессимптомна, выявляется случайно уже у взрослых при рентгенологическом исследовании. Возможны легкая анемия, одиночный патологический перелом. Скелет конечностей может остаться незатронутым.

В последние годы появилась перспектива лечения мраморной болезни пересадкой костного мозга, с которым привносятся полноценные остеокласты. Благодаря этому возможно восстановление резорбтивной активности.

Пикнодизостоз отличается от мраморной болезни укороченим туловища, незаращением переднего родничка, скошенностью подбородка, акроостеолизом дистальных фаланг.

Склероостеоз. Наряду с остеосклерозом обнаруживают деформацию лицевого скелета, синдактилию в кистях. При обеих последних формах могут также возникать спонтанные переломы, сдавление черепных нервов.

Остеопонкилия характеризуется бессимптомными множественными очажками уплотнения губчатого вещества во многих костях. Иногда сопровождается другими аномалиями развития, а также чечевицеобразными соединительнотканными узелками в коже и подкожной клетчатке.

Мелореостоз представляет собой регионарный остеосклероз в виде эксцентрически расположенных поверхностных костных “наплывов” в длинных костях. Поражает одну кость или продолжается на кости соседнего сегмента конечности. Может вызывать боль и сопровождаться фиброзом подкожной клетчатки и мышц с медленно прогрессирующей параартикулярной оссификацией в области ближайшего сустава и развитием в нем контрактуры.

Врожденный системный гиперостоз (болезнь Камурати-Энгельмана) характеризуется утолщением компактного вещества диафизов длинных костей с увеличением их объема и сужением костномозговых полостей. Могут отмечаться боли.

Арахнодактилия характеризуется удлиненными и тонкими костями, что особенно заметно в кистях и стопах, напоминающих лапы паука. Нередко наблюдаются другие врожденные деформации костей, подвывихи. Эти изменения в скелете представляют собой составной элемент синдрома Марфана.

ОСТЕОХОНДРОДИСПЛАЗИИ С НАРУШЕНИЕМ ДИФФЕРЕНЦИРОВАНИЯ СКЕЛЕТОГЕННОЙ МЕЗЕНХИМЫ. Развитие задерживается на стадии соединительнотканного или хрящевого скелета с разрастанием в костях фиброзной (фиброзная дисплазия) или хрящевой (дисхондроплазия, или хондроматоз костей Олье) ткани. При обеих формах поражение скелета может иметь различную выраженность и распространенность. Нерезко выраженные и стертые формы распознаются в молодом возрасте, но встречаются и у взрослых. Пролиферация фиброзной или хрящевой ткани, как правило, завершается ко времени созревания скелета.

Фиброзная дисплазия может быть моно- и полиоссальной. Для полиоссальной формы характерны гемипоражения (односторонние или преимущественно односторонние), реже поражения костей по сегментарному типу (позвонок с соответствующим ребром). Замещение костной ткани фиброзной проявляется на рентгенограммах в виде фокальных кистевидных поражений со вздутием кости и искривлением ее оси. На основе фиброзной ткани может происходить афункциональный остеогенез, что приводит к разной степени уплотнения на рентгенограммах от картины “матового стекла” до выраженного остеосклероза. Последнее более характерно для локализации в костях черепа и в челюстях. Монооссальная форма часто напоминает картину доброкачественной опухоли или костной кисты.

Клинически фиброзная дисплазия проявляется малоболезненной или безболезненной деформацией костей. Могут возникать патологические переломы и повреждения от перегрузки. Малигнизация наступает редко.

Лечение хирургическое – удаление скоплений фиброзной ткани, резекция пораженных участков костей. Однако часты рецидивы. При отсутствии значительной деформации костей и нарушения функции ограничиваются наблюдением.

Синдром Олбрайта. Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии со светло-коричневыми кожными пигментациями и преждевременным половым созреванием.

Гемикраниоз. Фиброзная дисплазия костей черепа с их односторонним утолщением. При вовлечении лицевого скелета наблюдаются львиные черты лица (костный леонтиаз).

Дисхондроплазия Олье отличается частым вовлечением длинных костей кистей и стоп и может ограничиваться только этой локализацией. В более выраженных случаях поражаются другие длинные и плоские кости, кроме костей свода черепа. Поражения обычно односторонние или преимущественно односторонние. При типичной форме, которая распознается в детстве, наблюдаются грубые (гантелеподобные) деформации, укорочение и искривление оси длинных костей. Стертая форма может впервые выявляться у взрослых. Диагноз обычно устанавливают клинико-рентгенологически. Болезнь осложняется патологическими переломами, может наступать малигнизация (хондросаркома).

Синдром Мафуччи – сочетание дисхондроплазии с множественными гемангиомами мягких тканей.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!