• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

Инфильтративные поражения печени

ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ (жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени, стеатоз, жирная печень) – заболевание, возникающее вследствие диффузной инфильтрации клеток печени нейтральным жиром.

Этиология. Наиболее частые причины: хронический алкоголизм, несбалансированное питание (особенно белковая недостаточность), сахарный диабет, ожирение, синдром Кушинга, многие хронические заболевания, особенно осложненные нарушением питания или мальабсорбцией, гепатотоксичные вещества (четыреххлористый углерод, желтый фосфор, дихлорэтан) и лекарственные препараты (тетрациклины) в больших дозах. Кроме того, может наблюдаться в последние недели беременности.

В основе заболевания лежит дисбаланс между поступлением липидов в печень и их метаболизмом. Жировые отложения, состоящие в основном из триглицеридов, но содержащие также фосфолипиды и холестерин, выявляются в виде вакуолей различного размера в пределах цитоплазмы печеночных клеток.

Клиническая картина. Появление симптомов зависит от выраженности жировой инфильтрации и основной причины ее образования. У больных ожирением и сахарным диабетом заболевание протекает бессимптомно и может проявляться лишь незначительной болезненностью увеличенной печени. Функциональные пробы печени обычно в пределах нормы, однако может определяться незначительное повышение активности ЩФ и аминотрансфераз. В противоположность этому у больных алкоголизмом острая жировая дистрофия может сопровождаться болевым синдромом в правом верхнем квадранте живота в сочетании с лабораторными признаками холестаза. По клиническому течению острая жировая дистрофия беременных, а также возникающая в результате воздействия гепатотоксинов близка к фулминантному гепатиту, протекающему с явлениями печеночной энцефалопатии, значительным снижением протромбинового индекса и желтухой различной степени выраженности.

Диагностика. Диагноз устанавливается при выявлении плотной безболезненной и часто увеличенной печени и минимального изменения функциональных проб у больных хроническим алкоголизмом, сахарным диабетом, ожирением, с белковой недостаточностью и др. В сомнительных случаях выполняют биопсию печени.

Лечение. Диета, содержащая в оптимальных количествах белки и витамины, исключение алкоголя и гепатотоксинов, коррекция соответствующих метаболических расстройств обычно приводят к выздоровлению. У части больных может быть эффективным лечение липотропными препаратами (эссенциале, легален, липоевая кислота и др.). Основные усилия должны быть направлены на воздержание от употребления алкоголя, тщательную компенсацию сахарного диабета, уменьшение массы тела, коррекцию нарушений всасывания в кишечнике.

ГЕМОХРОМАТОЗ (сидерофилия, наследственная болезнь накопления железа, бронзовый диабет, пигментный цирроз) – генетически детерминированное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, при котором в организме накапливается чрезмерное количество железа вследствие его значительного всасывания в кишечнике. Печень, являясь первичным местом накопления железа, повреждается в наибольшей степени. Наблюдается диффузное отложение железа в гепатоцитах в отличие от характерного для гемосидероза скопления его в ретикулоэндотелиальной ткани.

Накопление железа в печени способствует развитию гепатомегалии. Прогрессирующее поражение печени в отсутствие лечения приводит к формированию цирроза. Другими характерными симптомами являются сахарный диабет, бронзово-коричневая окраска кожи.

Диагностика. Диагноз уточняют с помощью определения железа сыворотки крови и биопсии печени.

Лечение. Наиболее эффективный метод – систематические кровопускания (начиная с 500 мл 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 нед под контролем уровня гемоглобина и железа сыворотки крови).

БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА (ретикулогистиоцитарный сфингомиелоз, фосфатидный липидоз) – редко встречающееся аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся накоплением сфингомиелина и холестерина в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки, костном и головном мозге вследствие недостаточности или отсутствия фермента сфингомиелазы. Выделяют 5 типов болезни. При типе А в раннем детстве возникают церебральные нарушения, при других (Б-Е) они могут отсутствовать или появляться лишь в пожилом возрасте. Характерны гепатоспленомегалия, повышение активности аминотрансфераз и ЩФ, желтуха наблюдается редко.

Диагностика основывается на обнаружении в биоптатах печени, селезенки, костного мозга характерных клеток Пика, а также на выявлении недостаточности сфингомиелиназы в тканях больного.

Лечение специфическое не разработано.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ (цереброзидоклеточный липидоз) – редкое заболевание, наблюдающееся с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит недостаточность фермента глюкоцереброзидазы, вследствие чего в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени, селезенки, костного мозга накапливается глюкоцереброзид. Выделяют болезнь Гоше у взрослых, протекающую с явлениями гепатоспленомегалии и анемии, болями в костях, и ювенильную форму, при которой в раннем детстве наряду с гепатоспленомегалией развивается тяжелое прогрессирующее поражение нервной системы.

Диагностика основывается на обнаружении клеток Гоше в биоптатах печени, селезенки, костного мозга.

Лечение в основном симптоматическое. При выраженной спленомегалии у взрослых показана спленэктомия.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ а1-АНТИТРИПСИНА. Генетически предопределенное состояние недостаточности а1-антитрипсина (гликопротеина, ингибирующего трипсин и некоторые другие протеазы) часто сопутствует заболеваниям печени различной тяжести, развивающимся уже в детском возрасте, а1-Антитрипсин составляет 90% γ-глобулина крови. Выделено более 20 его генетических вариантов, наибольшее клиническое значение имеет вариант PiZ, сопутствующий классической недостаточности а1-антитрипсина. Приблизительно у 10% детей с такой недостаточностью развивается заболевание печени, включая неонатальный гепатит и прогрессирующий цирроз. Предполагается, что 15-20% всех заболеваний печени у детей обусловлено дефицитом а1--антитрипсина. У взрослых заболевание может проявляться бессимптомным циррозом, прогрессирующим от микро- к макронодулярному и осложняющимся в последующем гепатоцеллюлярной карциномой.

Диагностика. Диагноз подтверждают при определении а1-антитрипсина в сыворотке крови. Поражение печени у взрослых может сочетаться с хроническим поражением легких с развитием тяжелой эмфиземы.

Лечение симптоматическое. В тяжелых случаях показана трансплантация печени.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!