• Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ. В эту группу входят наследственные и приобретенные геморрагические диатезы, обусловленные:

  • тромбоцитопенией, снижением содержания тромбоцитов в крови вследствие нарушения их образования в костном мозге (гипопродукционные формы), либо укорочения продолжительности их жизни (иммунная ингибиция, формы потребления), либо сочетания гипопродукции с укорочением жизни тромбоцитов (например, при наличии антител как к тромбоцитам, так и к мегакариоцитам);
  • тромбоцитопатией, качественными дефектами и дисфункцией тромбоцитов;
  • сочетанием тромбоцитопатии с тромбоцитопенией, характеризующимся качественными дефектами и снижением содержания тромбоцитов в крови.

По генезу все эти заболевания подразделяются на наследственные и приобретенные, а также на первичные (не связанные с другой патологией) и симптоматические формы. Тромбоцитопении потребления могут сочетаться с более или менее глубокими нарушениями свертываемости крови (например, при синдроме ДВС) либо с наклонностью к тромбозам (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), а также с блокадой микроциркуляции в органах и гемолизом (ДВС; микроангиопатическая гемолитическая анемия; гемолитико-уремический синдром).

Клиническая картина.

Большинство форм тромбоцитопении и тромбоцитопатии характеризуется повышенной ломкостью микрососудов (положительные пробы манжеточная, баночная, щипка), удлинением времени капиллярного кровотечения (при более легких формах этот симптом может отсутствовать), петехиально-пятнистой (микроциркуляторной) кровоточивостью, маточными, носовыми, десневыми кровотечениями. Возможны кровоизлияния в мозг и профузные желудочно-кишечные кровотечения. При наиболее тяжелых формах, особенно сочетающихся с нарушениями в свертывающей системе крови (геморрагическая болезнь новорожденных, ДВС-синдром), наблюдается микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости.

Тромбоцитопении иммунные. Существует несколько видов этой наиболее часто встречающейся патологии.

Трансиммунные тромбоцитопении обусловлены проникновением через плаценту в кровоток плода антитромбоцитарных антител от матери, болевшей иммунной тромбоцитопенией. При рождении и в первые недели жизни у ребенка наблюдается выраженная тромбоцитопения и подчас весьма тяжелая кровоточивость. Возможны кровоизлияния в мозг, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения. Тромбоцитопения и кровоточивость постепенно по мере убыли из крови ребенка материнских антитромбоцитарных антител ослабевают и через 1-2 мес. полностью исчезают.

При легких формах рекомендуется выжидательная тактика введения дицинона и аскорбиновой кислоты, при более тяжелых с числом тромбоцитов в крови ниже 30·109/л – плазмозамена.

Гетероиммунные формы связаны с продукцией и действием антител к антигенно измененным под влиянием вирусов или лекарственных препаратов тромбоцитам. Болезнь чаще возникает после вирусных заболеваний, прививок, приема различных препаратов (сульфаниламиды, антиаритмические средства, антибиотики, хинидин, пиразолоновые производные). Такие формы часты у детей и значительно более редки у взрослых. Они преходящи и после устранения действия провоцирующего фактора ликвидируются самопроизвольно через 1,5-2,5 мес.

Лечение требуется только при очень выраженной тромбоцитопении и угрозе внутрицеребральных геморрагии (синяки на лице и в области верхней части тела, кровоизлияния в склеры, значительные носовые кровотечения). Назначают короткими курсами преднизолон внутрь (по 0,5 мг/кг в сутки) с постепенным снижением дозы или метилпреднизолон – до 16 мг/сут, при необходимости – плазмаферез. Викасол, как и при других формах тромбоцитопении, противопоказан, поскольку ухудшает тромбоцитарный гемостаз. Полезны кровоостанавливающие травяные сборы.

Аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на первичные или самопроизвольные формы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) и симптоматические, возникающие на фоне других заболеваний (например, при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме). Эти формы наиболее часты у взрослых и характеризуются торпидным хроническим течением.

Выраженность геморрагии коррелирует со степенью снижения содержания тромбоцитов в крови – при уровне 60·109/л и выше геморрагии минимальны или отсутствуют, если нет сопутствующей их качественной неполноценности.

Лечение.

Назначают преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза на 5-7 дней либо проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. Продолжительность гормональной терапии 1-4 мес. в зависимости от ее эффекта и стойкости результатов. Геморрагии обычно купируются или ослабляются уже в первые дни лечения, тогда как нарастание числа тромбоцитов происходит позже.

Отсутствие выраженного увеличения количества тромбоцитов в крови или нестойкость (кратковременность) эффекта служат показанием к спленэктомии (дозу преднизолона в день операции и в послеоперационном периоде увеличивают в 2 раза по сравнению с применявшимися в процессе лечения). Абсолютное показание к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдром с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияния в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

При неэффективности спленэктомии проводят химиотерапию или винкристином, или азатиоприном, или циклофосфамидом в сочетании с преднизолоном. Лечение проводится в гематологических отделениях. В ряде случаев ремиссию дают внутривенные инфузии больших доз (по 0,25- 0,5 г/кг) человеческого иммуноглобулина 75 IgG (препараты “Сандоглобулин” и др.) с последующими поддерживающими инфузиями его по 0,5 мг/кг через каждые 15 дней. В комплексе с другими методами лечения используется этапный плазмаферез (удаление антител), внутрь и локально аминокапроновая кислота (при меноррагиях – по 8-12 г в сутки), курсы лечения дициноном (этамзилат). Препараты витамина К (викасол) неэффективны и даже ухудшают функцию тромбоцитов.

Трансфузии концентратов тромбоцитов проводятся только по жизненным показаниям в критических ситуациях (кровотечения при операциях, в родах). Повторное их использование может вызвать нарастание титра антитромбоцитарных антител и углубить тромбоцитопению. Следует учитывать и то, что продолжительность жизни перелитых тромбоцитов у больных очень коротка (несколько часов), поскольку они атакуются антитромбоцитарными антителами. Больные подлежат диспансерному наблюдению у гематолога.

Тромбоцитопении потребления. Связаны с ускоренной убылью тромбоцитов из кровотока вследствие их задержки в мелких сосудах органов (при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме), в ангиомах (например, в гигантских кавернозных ангиомах Казабаха-Меррита), в больших тромбах магистральных сосудов (в нижней полой или воротной венах и др.).

Спленогенные тромбоцитопении обусловлены депонированием очень большого количества тромбоцитов в увеличенной селезенке и портальной системе (портальный цирроз печени).

Медикаментозные тромбоцитопении – см. Гепариновая тромбоцитопения с рикошетными тромбозами.

Тромбоцитопении при нарушении тромбоцитопоэза. Наблюдаются при лучевой болезни, апластической анемии (в том числе с остеомиелосклерозом), метастазировании рака в кости (миелокарциноматоз), наследственном дефиците тромбоцитопоэтического фактора (очень редкая форма патологии), образовании в организме антимегакариоцитарных антител. Для диагностики этих форм необходимо исследование не только пунктатов, но и трепанобиоптатов костного мозга.

Тромбоцитопатии – большая группа наследственных и приобретенных качественных дефектов тромбоцитов, ведущих к нарушению их гемостатической функции.

Этиология, патогенез.

Наиболее часты следующие причины и формы тромбоцитопатии: 1) аномалии гликопротеиновых рецепторов на поверхности тромбоцитов, вследствие чего нарушается их взаимодействие со стимуляторами (агонистами) адгезии и агрегации этих клеток – АДФ, коллагеном, адреналином, тромбином, пластиночно-агрегирующим фактором, производными арахидоновой кислоты, фактором Виллебранда; 2) сниженное содержание или отсутствие в тромбоцитах плотных (небелковых) гранул и (или) альфа-гранул (белковых), в которых накапливаются агонисты агрегации; 3) нарушение механизма высвобождения из тромбоцитов этих гранул и их компонентов при адгезии и агрегации; 4) нарушения метаболизма арахидоновой кислоты, отсутствие (или блокада) ферментов, необходимых для образования из нее простагландинов (тромбоксана А2); 5) нарушения метаболизма АТФ и АДФ с накоплением циклического аденозинмонофосфата (цАМФ), являющегося мощным ингибитором гемостатической функции тромбоцитов; 6) нарушения транспорта и распределения кальция в тромбоцитах.

При наследственных тромбоцитопатиях чаще наблюдаются изолированные нарушения в одном-двух из этих механизмов, тогда как при вторичных (приобретенных) формах могут выявляться более сложные дефекты. Ряд тромбоцитопатии сочетается со снижением содержания этих клеток в крови (периодическим или постоянным). В этих случаях в пользу первичности тромбоцитопатии говорит стабильное нарушение функции и (или) морфологии кровяных пластинок, в том числе и в периоды нормализации их содержания в крови.

Клиническая картина.

При всех формах преобладает кровоточивость микроциркуляторного типа, выраженность которой может варьировать в больших пределах. У женщин из-за весьма обильных меноррагий и особенностей гормонального фона эти формы патологии манифестируют намного сильнее, чем у мужчин, в силу чего чаще распознаются. Но диагностика во многих случаях все же бывает поздней.

Диагностика базируется на исследовании количества тромбоцитов в крови; морфометрическом их изучении (гигантские тромбоциты при болезнях Бернара-Сулье и Мея-Хегглина, микроформы – при синдроме Вискотта-Олдрича; нормальная величина при тромбостении Гланцмана и других формах); исследовании структуры и ультраструктуры (электронная микроскопия) тромбоцитов с определением состояния гранулярного аппарата; развернутом исследовании агрегации тромбоцитов при воздействии агонистов в разных концентрациях (АДФ, адреналина, тромбина, коллагена, арахидоновой кислоты, ристомицина) визуально и с помощью агрегометра; оценки реакции высвобождения из тромбоцитов компонентов гранул; определении участия тромбоцитов в свертывании крови (сравнение показателей в богатой и бедной тромбоцитами плазме).

Поскольку очень многие лекарственные препараты нарушают функцию тромбоцитов, исследование должно проводиться до лечения или через 5- 10 дней после его прекращения.

Наследственный генез заболевания определяется изучением геморрагического семейного анамнеза и исследованием функции тромбоцитов у кровных родственников больного. Выявление однотипных нарушений (даже при отсутствии кровоточивости) говорит о наследственной природе болезни.

Приобретенные (симптоматические) формы наблюдаются при лейкозах, парапротеинемиях, B12-дефицитной анемии, заболеваниях печени, гипотиреозе, уремии, гиповитаминозах. Особую подгруппу составляют дисфункции тромбоцитов, связанные с лекарственными и токсическими воздействиями. Они могут быть обусловлены нестероидными противовоспалительными препаратами (аспирин, индометацин, бутадиен, напроксен), сульфинпиразоном (антуран) и имидазолом, ингибирующими циклооксигеназу и нарушающими образование тромбоксана А2; препаратами, ингибирующими фосфодиэстеразу и ослабляющими деградацию цАМФ (курантил, персантин, интенсаин, эуфиллин); антагонистами транспорта кальция (изоптин, коринфар), производными фенотиазина (аминазин), трициклическими антидепрессантами (амитриптилин); рядом антигистаминных препаратов, альфа- и бета-адреноблокаторами. Существенно нарушают агрегацию тромбоцитов тиклопидин (тиклид), сулоктидил (сулоктон) и ибустрин, а из кровезаменителей – реополиглюкин, низкомолекулярные декстраны.

Лечение.

При наследственных тромбоцитопатиях устраняются по возможности все воздействия (медикаментозные, алкоголь, уксус), которые могут усилить нарушение функции тромбоцитов. При приобретенных формах проводится лечение основного заболевания, устраняются вредные лекарственные и токсические влияния. Назначают внутрь витамины С, Р, А и Е, в рацион включают арахис. Исключают из пищи продукты с уксусом и домашнего консервирования с салицилатами. Внутрь назначают аминокапроновую кислоту по 0,2 г/кг в сутки, особенно во время менструаций, а при недостаточной ее эффективности проводят гормональный гемостаз. Полезен прием внутрь настоев из листьев подорожника, крапивы, тысячелистника, при некоторых формах – внутримышечные введения сульфата магния (по 5-10 мл 25%-ного раствора в течение 5-10 дней). Купирование кровотечений у ряда больных с наследственными тромбоцитопатиями достигается внутривенным введением криопреципитата (по 5-10 ед/кг в сутки). При профузных анемизирующих кровотечениях, не поддающихся консервативной терапии, внутривенно вводят концентраты донорских тромбоцитов (по 4-5 доз в сутки), по жизненным показаниям проводят экстирпацию матки.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!