• Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС-синдром, или тромбогеморрагический синдром) – общепатологический процесс, характеризующийся рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови; активацией, а при острых и подострых формах истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем (в том числе физиологических антикоагулянтов), блокадой микроциркуляции в органах с их дистрофией и дисфункцией, выраженной наклонностью к тромбозам и кровоточивости.

Микротромбообразование и блокада микроциркуляции распространяются чаще всего на всю систему кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях или шок-органах – легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках; реже – в отдельных органах и частях тела (региональные формы). Процесс может быть острым (часто молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

Этиология и патогенез.

Острый ДВС-синдром является постоянным спутником большинства острых заболеваний и терминальных состояний. Он сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям, в том числе при абортах, в родах, у новорожденных (более 50% всех случаев связаны с бактериемией), всем видам шока, некротическим и деструктивным процессам в органах (гангрены, инфаркты, острые дистрофии), тяжелым травмам (краш-синдром, переломы костей) и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови, хранящейся более 5 дней), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды), острым аллергическим реакциям, аутоиммунным процессам и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным поступлением в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина, экзогенных коагулаз) и активаторов агрегации тромбоцитов, а также повреждением на большой площади эндотелия сосудов бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада. При инфекционно-септических процессах стимуляторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки микрососудов, интенсивно продуцируются также рядом бактерий, макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами. Секретируемая последними эластаза играет важную роль в формировании легочного “дистресс-синдрома” (шоковое легкое).

Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может давать и острый ДВС-синдром).

Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные новообразования (рак легкого, почек, предстательной железы, поджелудочной железы, печени), реже – хронические лейкозы, а также эритремии, эритроцитозы, гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови более 800·109/л), хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта). К хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью – гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения.

Развитие ДВС-синдрома схематично может быть представлено следующей цепью патологических нарушений: активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагуляции – внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов – микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией – истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (протеинов С и S, антитромбина III), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления).

Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеолитических систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента), повреждение мембран клеток (эндотоксины, иммунные комплексы, токсические пептиды, лейкоцитарная эластаза), нарушение кровоснабжения, гипоксия и некробиотические изменения в тканях, ослабление дезинтоксикационной и выделительной функций шок-органов – легких, печени, почек. В связи с блокадой микроциркуляции и тканевой гипоксией нарушаются газовый состав крови и тканей, кислотно-основное равновесие, нарастает содержание в плазме калия, креатинина, мочевины, остаточного азота; билирубина (гемолиз, поражение печени) и других метаболитов.

Таким образом, острый и подострый ДВС-синдромы – тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью. При этом синдроме наблюдаются фазовые изменения в системе гемостаза, тромбозы, геморрагии, блокада микроциркуляции в органах и глубокие метаболические изменения в них, интоксикация, прогрессирование явлений шока. В связи с поражением желудочно-кишечного тракта возникают не только профузные кровотечения и острые гипоксические язвы, но и вторичное поступление токсичных веществ и бактерий в кровоток, в силу чего асептический ДВС-синдром может трансформироваться в септический с повторным рецидивом всех тяжелых нарушений гемостаза.

Клиническая картина складывается из признаков основного (фонового) заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови и самого ДВС-синдрома. Последний в своем развитии проходит следующие стадии: I – гиперкоагуляции и тромбообразования; II – переходная от гипер- к гипокоагуляции с разнонаправленными сдвигами параметров коагулограммы; III – глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови) и выраженной тромбоцитопении; IV – обратного развития ДВС-синдрома.

Однако процесс не укладывается в эту схему и течет волнообразно. При остром ДВС-синдроме первая фаза (гиперкоагуляция) часто просматривается и бывает очень кратковременной. Для ее выявления следует обращать внимание на быстрое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, ускоренное свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), а также появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, развитие острой дыхательной или острой почечной либо надпочечниковой недостаточности). Чаще же острый ДВС-синдром впервые обнаруживается в момент появления множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации и наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; длительным, повторно возобновляющимся кровотечением из мест прокола кожи на пальцах или в области локтевого сгиба, резким усилением кровоточивости из операционных ран, а также кровотечений из матки (в родах, после аборта), носа и кишечника, кровоточивостью серозных оболочек при плохой свертываемости вытекающей крови. Одновременно с этим возникают признаки нарушения микроциркуляции в легких (внезапно развивающееся частое и неэффективное дыхание, цианоз, хрипы, легочный дистресс-синдром), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в моче, анурия), мозге (заторможенность, загруженность), надпочечниках (повторные коллапсы), печени (боль в правом подреберье, гипербилирубинемия).

Диагностика.

Предположение о возможности ДВС-синдрома должно возникать в ситуациях, когда можно ожидать его развития. Во всех этих случаях необходима ранняя профилактическая терапия ДВС-синдрома до развития выраженных клинических и лабораторных его признаков. При наличии перечисленных причинных факторов ДВС становится несомненным при появлении геморрагии разной локализации, а также признаков острой дыхательной и (или) острой почечной или гепаторенальной недостаточности, усилении явлений шока, разнонаправленных нарушений в системе свертывания крови с переходом гипер- в гипокоагуляцию, тромбоцитопении потребления в сочетании с агрегацией клеток крови, фрагментацией эритроцитов. Тип кровоточивости – смешанный.

Обнаруживаются разнонаправленные сдвиги в свертывающей системе крови, переходящие в глубокую гипокоагуляцию: удлинение тромбинового, протромбинового времени и АПТВ, снижение уровня плазменных факторов свертывания крови вплоть до глубокой гипофибриногенемии и несвертываемости крови; повышение спонтанной агрегации тромбоцитов (хлопья в плазме) в сочетании с тромбоцитопенией; повышенное содержание в крови разрушенных (фрагментированных) эритроцитов. Типичны положительные результаты одного или нескольких паракоагуляционных тестов, выявляющих повышенное содержание в плазме и сыворотке растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) (этаноловый, ортофенантролиновый тесты, тест склеивания стафилококков). Вследствие тромбинемии и интенсивного фибринолиза повышается содержание в плазме продуктов ферментной деградации фибриногена и фибрина: фибринопептидов А и В, продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ), определяемых иммунологически. В результате в циркуляции снижается не только содержание факторов свертывания крови и тромбоцитов, но и важнейших антикоагулянтов – антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, а также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена). Уровень антиплазминов часто повышен, особенно при септическом ДВС-синдроме. При инфекционно-септическом ДВС-синдроме часто отмечается не гипо-, а гиперфибриногенемия.

Лечение.

При остром ДВС-синдроме в первую очередь быстро ликвидируются его причины, проводятся противошоковые мероприятия. Желательно направление больных в реанимационное отделение с привлечением к их ведению реаниматологов, трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза.

Следует учитывать высокую частоту инфекционно-септических форм, возможность развития второй энтерально-септической волны процесса. Поэтому во всех случаях, где могут быть заподозрены такие формы, необходимо раннее внутривенное, а затем и энтеральное введение антибиотиков широкого спектра действия.

Противошоковую терапию проводят в полном объеме с применением глюкокортикоидов, вазопрессорных аминов, восполнением объема циркулирующей крови. Следует учитывать, что низкомолекулярные декстраны способны усиливать геморрагический синдром, поэтому объем реополиглюкина не должен превышать 200-400 мл при продолжающемся кровотечении и тромбоцитопении.

Дезагрегационную и гепаринотерапию проводят, как правило, в гиперкоагуляционную и переходную фазу ДВС-синдрома. Доза гепарина обычно не превышает 10 000-20 000 ед/сут. Вводят внутривенно и подкожно. При глубокой тромбоцитопении, профузных кровотечениях, кровоизлияниях в мозг, желудочно-кишечных кровотечениях гепарин противопоказан.

Лучшим средством для замещения использованных факторов свертывания и фибринолиза, а также естественных антикоагулянтов остается свежезамороженная плазма (СЗП). В зависимости от тяжести и форм ДВС-синдрома трансфузии СЗП составляют от 500 мл до 2 л в сочетании с мини-дозами гепарина. Возможны комбинации СЗП с переливанием криопреципитата, концентратов антитромбина III, протеина С и концентрата тромбоцитов при выраженной тромбоцитопении.

Замена плазмы. При ДВС-синдроме инфекционно-септической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмацитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты и продуцируемые ими тканевый тромбопластин и эстеразы. Методы плазмотерапии и плазмозамены значительно повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и намного снижают летальность, что позволяет их считать основным способом терапии больных.

Трансфузии эритромассы и (или) эритроцитной взвеси присоединяют при значительной анемизации. Гематокритный показатель должен поддерживаться выше 25%, уровень гемоглобина – более 80 г/л, эритроцитов – 3·1012/л и выше. Не следует стремиться к быстрой и полной нормализации показателей красной крови, поскольку умеренная гемодилюция необходима для восстановления нормальной микроциркуляции в органах. Следует помнить, что чрезмерно обильные гемотрансфузии, особенно консервированной крови, хранящейся более 3 дней, усугубляют ДВС-синдром (синдром массивных трансфузий). Кроме того, острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, в силу чего чрезмерные перегрузки жидкостью системы кровообращения опасны.

Антипротеазы. В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени, краш-синдром), плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина – 2500 ед. на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 100 000-500 000 ед/сутки более) или других антипротеаз (антагозан, трасилол).

Тромбоциты. На поздних этапах ДВС-синдрома с неконтролируемым кровотечением, а также при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазии костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии), купированию кровотечений наряду с плазмой и антипротеазами способствуют трансфузии концентратов тромбоцитов.

Улучшение микроциркуляции. Важным звеном комплексной терапии является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию в органах – дипиридамола (курантил) в сочетании с тренталом; допамина – при почечной недостаточности, альфа-адреноблокаторов (сермион).

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС, синдром Гассера) – тяжелая микротромбоангиопатия, проявляющаяся преимущественным поражением почек. Наблюдается почти исключительно в детском возрасте, начиная с первых месяцев жизни. Описаны как спорадические, так и групповые случаи заболевания, а также семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез.

Заболевание чаще всего возникает вслед за перенесенными кишечными инфекциями, реже – после респираторных вирусных болезней. Почти в 70% случаев энтерального дебюта показана связь поражения сосудов клубочков почек с действием на эндотелий вероцитотоксина или шигеллотоксина (соответственно из кишечной палочки и шигеллы). В острой фазе болезни в кишечнике обнаруживается веротоксин-продуцирующая кишечная палочка, а в плазме – высокий титр антител к нему. У обезьян введение веротоксина воспроизводит поражение почек, аналогичное ГУС. В патогенезе процесса важная роль принадлежит дополнительному повреждению сосудов клубочков иммунными комплексами, компонентами комплемента, протеазами лейкоцитов, агрегации тромбоцитов и лейкоцитов в сосудах паренхимы почек, интра- и экстракапиллярному отложению фибрина. Эти процессы ведут к развитию острой почечной недостаточности (ОПН), тромбоцитопении потребления, гемолизу, анемизации. Возможно развитие тромбогеморрагий и в других органах.

Клиническая картина.

К инфекционному продрому (лихорадка, интоксикация, понос, респираторные проявления) присоединяются признаки поражения почек (белок, эритроциты, цилиндры в моче) и ОПН (вплоть до анурии и уремии). Одновременно обнаруживаются тромбоцитопения потребления, более или менее выраженные геморрагические явления, признаки повреждения эритроцитов (повышенное содержание их фрагментов в мазке крови) и гемолиза (нарастание уровня непрямого билирубина), анемия с ретикулоцитозом. Из-за поражения почек возможно повышение АД, появление пастозности лица. Наряду с поражением почек может нарушаться мозговая микроциркуляция, что вместе с интоксикацией, обусловленной ОПН, ведет к загруженности, сопору, страбизму, головной боли, менингеальным симптомам. Тот же механизм может вести к поражению печени (гепаторенальный синдром), поджелудочной железы, сердца и других органов. Заболевание длится несколько недель, летальность при правильном лечении ниже 5%, возможна трансформация в хронический или подострый гломерулонефрит.

Осложнения: кортикальный некроз почек, тромбозы и облитерация артерий почек либо их сужение с формированием постоянной артериальной гипертензии; геморрагические некрозы толстой кишки с кишечными кровотечениями, реже – прободениями; некрозы в поджелудочной железе с развитием диабета; тромбозы сосудов других локализаций.

Лечение.

Ранняя антибактериальная (внутрь мономицин, бисептол) и дезинтоксикационная терапия (реополиглюкин, гемодез). Плазмаферез с заменными трансфузиями свежезамороженной плазмы. Дезагреганты – тиклид, дипиридамол, трентал. Длительные внутривенные инфузии гепарина по 200-500 ед/кг·сут. Для лечения ОПН применяют гемодиализ и перитонеальный диализ.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Мошковица) – одна из форм множественного микротромбообразования, встречающаяся преимущественно у взрослых и характеризующаяся (как и ГУС) интенсивной агрегацией тромбоцитов и множественной закупоркой этими агрегатами артериол и мелких артерий.

Этиология не установлена. Лихорадочный дебют и ограниченность сроков заболевания (несколько недель с возможными рецидивами) позволяют заподозрить инфекционный или инфекционно-иммунный его генез.

Патогенез болезни характеризуется лихорадкой, интенсивной спонтанной агрегацией тромбоцитов с закупоркой тромбоцитарными тромбами микрососудов (преимущественно артериальных) в органах, развитием тромбоцитопении потребления. Активация свертывающей системы крови при этом слабо выражена. Плазма больных вызывает в пробирочных опытах агрегацию нормальных тромбоцитов, что связывается со снижением в крови больных содержания ингибитора стимулятора агрегации (ингибитор Бернса-Лайна), а также с ослаблением продукции эндотелиальными клетками простациклина. Выражены мацерация эритроцитов в зоне микроциркуляции, нарастание содержания в плазме свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина; характерны анемизация, иктеричность, ретикулоцитоз. Патогенез остальных проявлений болезни связан с ишемизацией органов (преимущественно головного мозга) вследствие множественного тромбирования сосудов.

Клиническая картина.

Болезнь часто развивается после острых респираторных или кишечных инфекций. Начинается остро, но возможен продром в виде головной боли, слабости, быстрой утомляемости, потери аппетита, тошноты (иногда рвоты), болей в животе и в грудной клетке. Клиническая картина складывается из следующих проявлений: 1) лихорадки; 2) геморрагического синдрома (петехии, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаза); 3) неврологической симптоматики – дезориентация, атаксия, заторможенная речь, парезы, тремор, нечеткость зрения или диплопия, судороги, нарушения психики, в тяжелых случаях – коматозное состояние.

Основные лабораторные признаки: 1) тромбоцитопения и высокая спонтанная агрегация тромбоцитов; 2) гемолитическая анемия и фрагментация эритроцитов с повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме, ретикулоцитозом; 3) способность плазмы больного вызывать агрегацию нормальных тромбоцитов донора; 4) часто выявляемые признаки поражения почек – белок, эритроциты и цилиндры в моче.

Лечение.

До применения современных методов терапии заболевание протекало тяжело, более 80% больных погибали. Применение гепарина, антикоагулянтов непрямого действия, спленэктомии оказалось малоэффективным. Единственным действенным способом лечения, спасающим жизнь многим больным, являются плазмаферез и массивные заменные трансфузии свежезамороженной или свежей нативной донорской плазмы. Чем тяжелее состояние больного, тем большее количество плазмы должно быть заменено в первые дни болезни. При тяжелых формах в первый день заменяется 2-3 л, затем ежедневно по 0,7-1 л. После наступления ремиссии переходят на поддерживающие трансфузии по 300-500 мл плазмы ежедневно с плазмаферезом через 1-2 дня в течение 10-14 дней. Одновременно назначают дезагреганты – ацетилсалициловую кислоту, тиклид, дипиридамол, сульфинпиразон. В остром периоде и при развитии нефрита назначают внутрь средние дозы преднизолона, трансфузии плазмы с малыми дозами гепарина. Плазмозамена обеспечила снижение летальности до 5-10%. Больной подлежит диспансерному наблюдению, так как возможны рецидивы болезни.

НЕВРОТИЧЕСКИЕ И ИМИТАЦИОННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ достаточно часто встречаются в практике клиницистов, и их распознавание подчас весьма затруднено.

Генуинные невротические формы наблюдаются у легко внушаемых лиц с неврастеническими стигмами.

Кровоизлияния или кровотечения определенной локализации возникают в связи с особенно сильным эмоциональным напряжением, в состоянии психического транса, в молитвенном экстазе, как, например, появление кровоизлияний на руках и ногах во время молитвы в местах травмирования Иисуса Христа при распятии.

Имитационные истерические или экзогенные травматические формы диагностируются в случаях, когда геморрагии искусственно воспроизводятся механически или введениями препаратов, нарушающих гемостаз самим больным или контактирующими с ним людьми.

Так, например, при синдроме Мюнхгаузена больной, тщательно скрывая это, сам вызывает у себя синяки и кровотечения механической травматизацией кожи и слизистых оболочек либо тайным приемом антикоагулянтов непрямого действия. В других случаях такие воздействия могут быть случайными (например, попадание крысиного яда или клея, содержащих кумарины, в пищу) либо воспроизводятся без ведома больного другими лицами. Пострадавшие могут не знать причин появления таких геморрагии либо из страха или стыда скрывать их. Тщательное изучение личностных качеств больного, его характера, обстоятельств жизни, а также исследование системы гемостаза позволяет в большинстве случаев распознать происхождение невротической или имитационной кровоточивости и совместно с психоневрологами оказать больному необходимую помощь.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!