• Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

  • Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

Ангиокератома

Ангиокератома — доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование.
Эпидемиология

  • Болезнь Фабри проявляется у мальчиков в юношеском возрасте.
  • Ангиокератома Мибелли развивается обычно в возрасте 10—15 лет.
  • Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет.

Классификация

  • Ограниченная ангиокератома.
  • Ангиокератома Мибелли.
  • Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса).
  •  Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри).

Этиология и патогенез

Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений. Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе. Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены.

Клинические признаки и симптомы

Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.

Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.

При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.

При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны:

  • исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;
  • определение уровня а-галактозидазы;
  • анализ мочи;
  • биопсия ограниченного очага.

При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты. Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани. Расширенные капилляры иногда тромбированы.

При диффузной форме патологические изменения аналогичны.

Дифференциальный диагноз

При ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.

Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.

Общие принципы лечения

При ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.

Прогноз

Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!