• Смертельный загар

    Мечтая о лете, о солнце, заботясь о красоте загорелой кожи, мы редко задумываемся об опасностях, которые подстерегают нас при неправильном пользовании благами природы. Одна из этих опасностей — меланома, самая злокачественная форма рака кожи. Какие причины могут привести к ее возникновению? Можно ли уберечься от меланомы и что делать, если болезнь все-таки возникла?

    Читать дальше...

  • Как правильно применять Прожестожель

    99% женщин неправильно отмеряют дозу препарата

    Путь введения препарата – трансдермально (через кожу). При применении нужно открыть тубу и проткнуть ее с помощью маленького пробойника, который находится в пробке. Металлическая перепонка тубы должна полностью открыться. Для расчета...

    Читать дальше...

  • Врачи советуют отказаться от самообследования груди

    Самообследование груди признано наименее эффективным методом диагностики рака молочной железы. Врачи рекомендуют отказаться от его использования, сообщается в докладе, озвученном на III конференции «Женское здоровье»...

    Читать дальше...

Анемии

Группа заболеваний, характеризующихся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемиях снижается и число эритроцитов.

АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ОСТРАЯ наблюдается при потере большого количества крови за короткий промежуток времени.

Этиология. К массивной кровопотере могут привести травмы, ранения, хирургические вмешательства. Интенсивные кровотечения наблюдаются из расширенных вен пищевода, язвенных дефектов ЖКТ, телеангиэктазий, гемангиом, при наследственных и приобретенных коагулопатиях, внематочной беременности.

Патогенез связан с острой сосудистой недостаточностью за счет резкого уменьшения ОЦК и снижением кислородно-транспортной функции крови вследствие потери эритроцитов.

Клиническая картина. Кроме симптомов, связанных с причиной кровотечения, характерны сердцебиение, одышка, снижение артериального и венозного давления вплоть до развития коллапса и шока, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Важный признак внутреннего кровотечения – внезапная сухость во рту. Тяжесть состояния пациента определяется не только объемом, но и скоростью кровопотери.

Лечение начинают с остановки кровотечения. Если источник кровотечения сразу обнаружить не удается, предпринимают меры, направленные на восполнение ОЦК и уменьшение гипоксии (переливание кристаллоидов, человеческого альбумина, свежезамороженной плазмы, эритроцитной массы). Источник кровотечения следует искать после выведения больного из коллапса или шока. При подозрении на коагулопатию (гемофилия А и Б, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) с целью восполнения дефицита факторов свертывания переливают большое количество свежезамороженной плазмы (первые 800 мл струйно, остальные 1000-1200 мл – капельно). При выраженной тромбоцитопении и тромбоцитопатиях должна переливаться тромбоцитная масса, полученная минимум из 4-8 ед. крови (1 ед. = 450 мл крови + 50 мл консерванта). От переливания цельной крови целесообразно воздерживаться.

Цельную кровь (преимущественно небольших сроков хранения – не более 4-6 ч) переливают лишь в том случае, если кровопотеря превысила 2 л, а необходимые компоненты крови отсутствуют При операционных кровопотерях менее 1 л от гемотрансфузий можно отказаться.

АНЕМИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ. Обусловлены нехваткой железа в организме, что приводит к множественным трофическим нарушениям (ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы), а затем к недостаточному образованию гемоглобина в клетках эритроидного ряда, что проявляется гипохромной анемией.

Этиология и патогенез. Основная часть поступающего в организм железа расходуется на образование гемоглобина. Депонирование осуществляется за счет связывания со специфическими белками в форме ферритина и гемосидерина. Трансферрин является транспортным белком: благодаря ему депонированное или всасывающееся в ЖКТ железо доставляется к клеткам, синтезирующим гемоглобин. У здоровых мужчин в запасе находится примерно 1000 мг железа. У женщин количество депонированного железа может варьировать от 0 до 500 мг. Примерно у 1/3 клинически здоровых женщин запасы железа в депо вовсе отсутствуют. Всасывание железа осуществляется во всех отделах ЖКТ, однако наиболее эффективно – в двенадцатиперстной кишке. У здоровых людей из пищи всасывается примерно 10% железа. Чаще всего железодефицитные анемии наблюдаются у женщин в связи с тем, что потеря железа у них примерно в 2 раза выше, чем у мужчин. Основная причина избыточной потери железа – менструальные кровотечения (меноррагии) и рождение детей. Наряду с этим количество железа, поступающего с пищей, у женщин по сравнению с мужчинами обычно несколько снижено. Нередко дефицит железа может наблюдаться у новорожденных в связи с недостаточным поступлением ионов этого металла с молоком матери. В пубертатном возрасте, когда ребенок быстро растет, количество поступающего с пищей железа может быть недостаточным, что обусловливает развитие анемии.

Причиной дефицита железа может стать неполноценная диета (голод, невозможность или отказ от употребления мяса). Особую группу составляют больные с тяжелым поражением тонкого кишечника, при котором нарушается всасывание железа. Дефицит железа нередко развивается после резекции тонкой кишки вследствие кровотечений из ЖКТ (геморрой, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, ангиоматоз, дивертикулез или полипоз толстого кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище), ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей. Определяются бледность кожи, слизистых оболочек, сердцебиение, часто выслушивается “невинный” систолический шум, беспокоит одышка при физической нагрузке. Примерно у 10% больных пальпируется селезенка. При лабораторном исследовании крови выявляются анемия, снижение цветового показателя, гипохромия, умеренный микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. СОЭ обычно несколько увеличена. Уровень сывороточного железа может быть снижен. Железосвязывающая способность сыворотки (степень насыщения трансферрина железом) довольно часто оказывается нормальной, несмотря на наличие явного дефицита железа.

Диагностика основывается на обнаружении типичных клинических и лабораторных признаков железодефицитной анемии, однако в каждом конкретном случае необходимо уточнить причину ее развития (избыточная потеря железа или недостаточное его поступление).

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, наблюдающейся при хронических воспалительных процессах и онкологических заболеваниях. Микроцитарная анемия при них связана с нарушением утилизации железа нормобластами костного мозга вследствие воспаления или интоксикации. Морфологические изменения, обнаруживаемые в мазках крови при талассемиях, весьма схожи с таковыми при дефиците железа – при обоих заболеваниях выявляются гипохромия и микроцитоз. Однако при талассемиях примерно в 50% случаев выявляют полихромазию и базальную пунктацию эритроцитов, чего не бывает при железодефицитных анемиях. В некоторых случаях необходимо исключать гемоглобинопатии, так как при них также нередко возникают микроцитоз и гипохромия эритроцитов. Хронический активный гепатит и цирроз печени могут обусловить развитие анемии, характеризующейся гипохромией эритроцитов и микроцитозом. Фрагментированные эритроциты, гипохромные микроциты нередко обнаруживаются при хронических воспалительных заболеваниях почек. Миелодиспластический синдром часто протекает с гипохромией и микроцитозом эритроцитов.

Лечение. При избыточной кровопотере устраняют причину или проводят лечение, направленное на уменьшение интенсивности кровотечений (например, меноррагий). При выраженном малокровии назначают препараты железа (гемостимулин, ферроплекс) по 2 таблетки 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (головная боль, тошнота, боль в животе, запор) дозу препаратов уменьшают вдвое. Побочные эффекты менее выражены при приеме препаратов во время еды. При уменьшении дозы длительность приема увеличивают. Обычно препараты железа принимают несколько месяцев вплоть до нормализации показателей крови. При сохраняющемся источнике кровопотерь (меноррагий) препараты железа принимают с небольшими перерывами практически постоянно.

Повышение в крови на 8-12-й день лечения числа молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) свидетельствует об оживлении красного ростка кроветворения и о правильности диагностической концепции. Отсутствие ретикулоцитоза требует уточнения причины развития гипохромной анемии. Препараты для парентерального введения назначают исключительно по строгим показаниям (тяжелые энтериты, состояния после обширной резекции тонкой кишки, неэффективность адекватного приема препаратов железа в связи с продолжающимися кровотечениями, полная непереносимость препаратов железа). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Обычно препараты вводят внутримышечно, чрезвычайно редко – внутривенно, так как при данном способе введения возможны осложнения (тромбофлебиты, анафилактический шок). Во всех случаях, до того как приступить к регулярному введению препарата, проводят пробу на гиперчувствительность (внутримышечно вводят 0,5 мл препарата). Эритроцитную массу при железодефицитных анемиях переливают в исключительных случаях (глубокая анемия, сопровождающаяся развитием прекоматозного состояния, массивное кровотечение на фоне уже имеющейся анемии).

СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ. Характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к уменьшению образования гемоглобина. Железо не используется и накапливается в организме. Известны наследственные формы с аутосомно-рецессивным типом или сцепленным с хромосомой X типом наследования.

Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют или отмечаются небольшая слабость, утомляемость. Чаше страдают мужчины. В начале болезни иногда возможно небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения; гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4-0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени снижено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное. Другие показатели крови не изменены.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-либо признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей), повышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что железодефицитные анемии чаще встречаются у женщин, а данная форма – почти исключительно у мужчин. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечают высокий процент кольцевых сидеробластов (практически все эритрокариоциты – кольцевые сидеробласты). Окончательно диагноз может быть установлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Лечение. Назначают пиридоксин (витамин B6 по 1 мл 5% раствора внутримышечно 2 раза в день). При эффективной терапии через 1,5 нед резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение коферментной формы витамина В6 – пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 раза в день в таблетках). Для лечения гемосидероза, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и других органов, а также для лечения форм, устойчивых к витамину В6 (ими болеют как мужчины, так и женщины; наследование рецессивное, не сцепленное с полом), применяют дефероксамин (десферал) курсами не менее 1 мес по 500 мг внутримышечно ежедневно.

АНЕМИЯ ПРИ СВИНЦОВОМ ОТРАВЛЕНИИ. Заболевание является следствием блокады свинцом ферментов, участвующих в синтезе гема. В результате развивается гипохромная анемия. Кроме того, свинец повреждает оболочку эритроцитов, вызывая повышенный гемолиз. В результате нарушения синтеза гема увеличивается выведение из организма порфиринов и, что патогномонично для свинцового отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты, уровень которой в моче повышается в десятки раз.

Клиническая картина. Симптоматика включает общие признаки анемического синдрома без явлений дефицита железа, полиневрит, приступообразную боль в животе. При исследовании крови выявляются гипохромная анемия, повышение содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная пунктация в эритроцитах, высокий уровень сывороточного железа. В костном мозге – высокий процент сидеробластов.

Диагностика подтверждается существенным повышением в моче дельта-аминолевулиновой кислоты. Другой важный признак свинцового отравления – повышенное выделение свинца с мочой при введении в организм комплексонов (тетацин-кальций, пентацин). Определенную помощь в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом (например, литье дроби, игрушек, употребление молока или квашеных овощей, хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых нередко содержит свинец).

Лечение проводят комплексонами под контролем уровня выводимого свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При эффективной терапии ее содержание в моче нормализуется.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ. Это группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты и на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами). В большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В12. Независимо от причин этого дефицита заболевание характеризуется появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез. Идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина (внутреннего фактора), соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание. Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это обусловлено нарушением всасывания витамина в тонкой кишке, во втором – расхождением его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет очень незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором Касла.

Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка.

Клиническая картина. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков – фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – “полированный” язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов, появление мелких шизоцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками-мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови.

Диагностика. Часто В12-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб. Характерны умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда тромбоцитопения либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12, то мегалобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе.

Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно внутримышечно в дозе 200-500 мкг 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализа ции кроветворения и состава крови (через 1,5-2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ставят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Фолиеводефицитная анемия. Эта мегалобластная анемия сходна в основных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных детей, особенно при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.

Клиническая картина, картина крови и костного мозга аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.

Диагностика. Фолиеводефицитную анемию можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. В практической работе это трудно осуществимо.

Лечение. Обнаружение мегалобластного характера анемии при описанных выше состояниях является достаточным основанием для назначения фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут внутрь (такая доза обеспечивает лечебный эффект даже после резекции тонкой кишки, при энтеритах). Ретикулоцитарный подъем через 1,5-2 нед лечения свидетельствует о правильности диагностики. Профилактика фолиеводефицитной анемии заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит однажды и страдающим одним из состояний, описанных выше. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, страдающим гемолитической анемией.

 

Яндекс.Метрика

© 2010-2015 Mastopatia.com Все права защищены. При копировании материалов, активная ссылка на источник обязательна!